Nøkkelforskjell – multippel sklerose vs motornevronsykdom
Flere inflammatoriske lidelser kan påvirke sentralnervesystemet. Multippel sklerose er den vanligste nevroinflammatoriske sykdommen blant dem. Motor Neuron Disease (MND) er en nevrodegenerativ lidelse som påvirker CNS. Nevrodegenerative sykdommer er preget av progressivt tap av nevroner. Disse lidelsene ses mest i alderdommen. Demens og MND er eksempler på nevrodegenerative sykdommer. Dermed er nøkkelforskjellen mellom multippel sklerose og motornevronsykdom at multippel sklerose er en nevroinflammatorisk sykdom mens MND er en nevrodegenerativ sykdom.
Hva er Motor Neuron Disease (MND)?
Motornevronsykdom (MND) er en alvorlig medisinsk tilstand som forårsaker progressiv svakhet og til slutt død på grunn av respirasjonssvikt eller aspirasjon. Årlig forekomst av sykdommen er 2/100000, noe som indikerer at sykdommen er relativt uvanlig. I noen land er denne lidelsen identifisert som amyotrofisk lateral sklerose (ALS). Personer mellom 50 og 75 år er vanligvis ofre for denne sykdommen. Ved MND er sansesystemet skånet. Derfor forekommer ikke sensoriske symptomer som nummenhet, prikking og smerte.
Patogenese
Øvre og nedre motoriske nevroner i ryggmargen, kranialnervemotorkjerner og cortex er hovedkomponentene i CNS påvirket av MND. Men andre nevronale systemer kan også bli påvirket. For eksempel, hos 5 % av pasientene kan frontotemporal demens sees, mens kognitiv svekkelse hos 40 % av pasientene observeres hos 40 % av pasientene. Årsaken til MND er ukjent. Men det er allment antatt at proteinaggregering i aksonene er den underliggende patogenesen som forårsaker MND. Glutamatmediert eksitotoksisitet og oksidativ nevronal skade er også involvert i patogenesen.
Kliniske funksjoner
Ved MND sees fire kliniske hovedmønstre; disse kan smelte sammen med utviklingen av sykdommen.
Amyotrofisk lateralsklerose (ALS)
ALS er den typiske paraneoplastiske presentasjonen som vanligvis starter fra ett lem og deretter sprer seg gradvis til andre lemmer og kroppsmuskler. Klinisk presentasjon vil være fokal muskelsvakhet og -svinn, med muskelfascikulering. Kramper er vanlig. Ved undersøkelse kan man finne raske reflekser, ekstensor plantar responser og spastisitet, som er tegn på øvre motorneuronlesjoner. Alvorlig forverring av symptomene over måneder vil bekrefte diagnosen.
Figur 01: Amyotrofisk lateral sklerose
Progressiv muskelatrofi
Dette forårsaker svakhet, muskelsvinn og fascikulasjon. Disse symptomene begynner vanligvis i en lem og sprer seg deretter til de tilstøtende spinalsegmentene. Dette er en ren presentasjon av nedre motornevronlesjon.
Progressiv Bulbar og Pseudobulbar Parese
Præsente symptomer er dysartri, dysfagi, neseoppstøt av væsker og chocking. Disse oppstår på grunn av involvering av nedre kranialnervekjerner og deres supranukleære forbindelser. Ved en blandet bulbar parese kan man observere fascikulasjon av tungen med langsomme, stive tungebevegelser. Ved pseudobulbar parese kan emosjonell inkontinens med patologisk latter og gråt sees.
Primær lateral sklerose
Primær lateral sklerose er en sjelden form for MND, som forårsaker gradvis progressiv tetraparese og pseudobulbar parese.
Diagnose
Diagnosen av sykdommen er først og fremst basert på den kliniske mistanken. Undersøkelser kan gjøres for å utelukke andre mulige årsaker. EMG kan gjøres for å bekrefte denerveringen av musklene på grunn av degenerasjonen av de nedre motoriske nevronene.
Prognose og ledelse
Ingen behandling har vist seg å forbedre resultatet. Riluzole kan bremse utviklingen av sykdommen, og det kan øke levetiden til pasienten med 3-4 måneder. Mating via gastrostomi og ikke-invasiv ventilatorstøtte er nyttig for å forlenge pasientens overlevelse, selv om overlevelse i mer enn 3 år er uvanlig.
Hva er multippel sklerose (MS)?
Multippel sklerose er en kronisk autoimmun, T-cellemediert inflammatorisk sykdom som påvirker sentralnervesystemet. Flere områder med demyelinisering finnes i hjernen og ryggmargen. Forekomsten av MS er høyere blant kvinner. MS forekommer for det meste mellom 20 og 40 år. Utbredelsen av sykdommen varierer i henhold til geografisk region og etnisk bakgrunn. Pasienter med MS er mottakelige for andre autoimmune lidelser. Både genetiske og miljømessige faktorer påvirker patogenesen av sykdommen. De tre vanligste presentasjonene av MS er optisk nevropati, demyelinisering av hjernestammen og ryggmargslesjoner.
Patogenese
T-cellemediert inflammatorisk prosess skjer hovedsakelig i den hvite substansen i hjernen og ryggmargen og produserer plakk av demyelinisering. Plakk på 2-10 mm er vanligvis funnet i synsnervene, det periventrikulære området, corpus callosum, hjernestammen og dens cerebellare forbindelser og livmorhalsstrengen.
I MS påvirkes ikke perifere myeliniserte nerver direkte. I den alvorlige formen av sykdommen oppstår permanent aksonal ødeleggelse som resulterer i progressiv funksjonshemming.
Typer multippel sklerose
- Relapsing-remitting MS
- sekundær progressiv MS
- Primær progressiv MS
- Relapsing-progressive MS
Vanlige tegn og symptomer
- Smerte ved øyebevegelser
- Litt dugg av sentr alt syn/fargedesaturasjon/tett sentralskotom
- Redusert vibrasjonsfølelse og propriosepsjon i føttene
- Klønete hånd eller lem
- Ustøhet ved gange
- Urinhaster og hyppighet
- Neuropatisk smerte
- Fatigue
- spastisitet
- Depresjon
- Seksuell dysfunksjon
- Temperaturfølsomhet
I sen MS kan man se alvorlige svekkende symptomer med optisk atrofi, nystagmus, spastisk tetraparese, ataksi, hjernestammetegn, pseudobulbar parese, urininkontinens og kognitiv svikt.
Figur 2: Tegn og symptomer på multippel sklerose
Diagnose
En diagnose av MS kan stilles hvis pasienten har hatt 2 eller flere anfall som påvirker ulike deler av CNS. Undersøkelser som MR, CT og CSF-undersøkelse kan gjøres for å gi støttende bevis for diagnosen.
Administrasjon og prognose
Det finnes ingen definitiv kur mot MS. Men flere immunmodulerende legemidler har blitt introdusert for å modifisere forløpet av den inflammatoriske tilbakefallende-remitterende fasen av MS. Disse er kjent som Disease Modifying Drugs (DMD). beta-interferon og glatirameracetat er eksempler på slike legemidler.
Hva er likhetene mellom multippel sklerose og motornevronsykdom
- Multippel sklerose og motoriske nevronsykdom påvirker nervesystemet
- Det finnes ingen definitiv kur for begge disse lidelsene.
Hva er forskjellen mellom multippel sklerose og motorisk nevronsykdom?
multippel sklerose vs motornevronsykdom |
|
| Multippel sklerose er en kronisk autoimmun, T-cellemediert inflammatorisk sykdom som påvirker sentralnervesystemet. | MND er en alvorlig medisinsk tilstand som forårsaker progressiv svakhet og til slutt død på grunn av respirasjonssvikt eller aspirasjon. |
| Type of Disease | |
| Multippel sklerose er en nevroinflammatorisk lidelse. | MND er en nevrodegenerativ lidelse |
| Aldersgruppe | |
| Multippel sklerose rammer relativt unge individer mellom 20 og 40 år. | MND-pasienter er vanligvis mellom 50 og 70 år. |
| Sex | |
| Forekomsten av multippel sklerose er høyere blant kvinner. | MND forekommer hovedsakelig blant menn. |
| Pathogenese | |
| Multippel sklerose er forårsaket av demyelinisering av nevronene. | Akkumulering av proteiner i aksonene er den underliggende patogenesen til MND. |
Sammendrag – Multippel sklerose vs Motor Neuron Disease
MND er en nevrodegenerativ sykdom der symptomene forverres i raskt tempo. Selv om multippel sklerose, som er en nevroinflammatorisk lidelse, utvikler seg relativt sakte, kan den også forårsake alvorlige nevronale svekkelser. Dette er hovedforskjellen mellom multippel sklerose og motoriske nevronsykdom.
Last ned PDF-versjon av Multippel sklerose vs Motor Neuron Disease
Du kan laste ned PDF-versjonen av denne artikkelen og bruke den til offline-formål i henhold til sitat. Last ned PDF-versjon her Forskjellen mellom multippel sklerose og motornevronsykdom.
