Nøkkelforskjell – multippel sklerose vs systemisk sklerose
Både multippel sklerose og systemisk sklerose er autoimmune sykdommer der patogenesen utløses av uoppdagede miljømessige og genetiske faktorer. Multippel sklerose er en kronisk autoimmun, T-cellemediert inflammatorisk sykdom som påvirker sentralnervesystemet, mens systemisk sklerose, også kjent som sklerodermi, er en autoimmun multisystemsykdom med et gradvis forverret klinisk bilde. Hovedforskjellen mellom multippel sklerose og systemisk sklerose er at multippel sklerose bare påvirker sentralnervesystemet, men systemisk sklerose er en multisystemsykdom som påvirker nesten alle systemer i kroppen.
Hva er multippel sklerose?
Multippel sklerose er en kronisk autoimmun, T-cellemediert inflammatorisk sykdom som påvirker sentralnervesystemet. Flere områder med demyelinisering finnes i hjernen og ryggmargen. Forekomsten av MS er høyere blant kvinner. MS forekommer for det meste mellom 20 og 40 år. Utbredelsen av sykdommen varierer i henhold til geografisk region og etnisk bakgrunn. Pasienter med MS er mottakelige for andre autoimmune lidelser. Både genetiske og miljømessige faktorer påvirker patogenesen av sykdommen. De tre vanligste presentasjonene av MS er optisk nevropati, demyelinisering av hjernestammen og ryggmargslesjoner.
Patogenese
T-cellemediert inflammatorisk prosess skjer hovedsakelig i den hvite substansen i hjernen og ryggmargen, og produserer plakk av demyelinisering. Plakk på 2-10 mm størrelse finnes vanligvis i synsnervene, det periventrikulære området, corpus callosum, hjernestammen og dens cerebellare forbindelser og livmorhalsstrengen.
I MS påvirkes ikke perifere myeliniserte nerver direkte. I den alvorlige formen av sykdommen oppstår permanent aksonal ødeleggelse som resulterer i progressiv funksjonshemming.
Figur 01: Multippel sklerose
Typer multippel sklerose
- Relapsing-remitting MS
- sekundær progressiv MS
- Primær progressiv MS
- Relapsing-progressive MS
Vanlige tegn og symptomer
- Smerte ved øyebevegelser
- Litt dugg av sentr alt syn/fargedesaturasjon/tett sentralskotom
- Redusert vibrasjonsfølelse og propriosepsjon i føttene
- Klønete hånd eller lem
- Ustøhet ved gange
- Urinhaster og hyppighet
- Neuropatisk smerte
- Fatigue
- spastisitet
- Depresjon
- Seksuell dysfunksjon
- Temperaturfølsomhet
I sen MS kan man se alvorlige svekkende symptomer med optisk atrofi, nystagmus, spastisk tetraparese, ataksi, hjernestammetegn, pseudobulbar parese, urininkontinens og kognitiv svikt.
Diagnose
Diagnose av MS kan gjøres hvis pasienten har hatt 2 eller flere anfall som påvirker ulike deler av CNS. MR er standardundersøkelsen som brukes for bekreftelse av klinisk diagnose. CT- og CSF-undersøkelse kan gjøres for å gi ytterligere støttende bevis for diagnosen om nødvendig.
Management
Det finnes ingen definitiv kur mot MS. Men flere immunmodulerende legemidler har blitt introdusert for å modifisere forløpet av den inflammatoriske tilbakefallende-remitterende fasen av MS. Disse er kjent som Disease Modifying Drugs (DMD). Beta-interferon og glatirameracetat er eksempler på slike legemidler. Foruten medikamentell behandling kan generelle tiltak som fysioterapi, støtte til pasienten ved hjelp av et tverrfaglig team og ergoterapi forbedre levestandarden til pasienten betydelig.
Prognosis
Prognosen for multippel sklerose varierer på en uforutsigbar måte. Høy MR-lesjonsbelastning ved den første presentasjonen, høy tilbakefallsrate, mannlig kjønn og sen presentasjon er vanligvis assosiert med dårlig prognose. Noen pasienter fortsetter å leve et norm alt liv uten tilsynelatende funksjonshemminger, mens noen kan bli alvorlig funksjonshemmede.
Hva er systemisk sklerose?
Systemisk sklerose, som også er kjent sklerodermi. er en autoimmun multisystemsykdom med et stadig forverret klinisk bilde.
Risikofaktorer
Eksponering for
- Vinylklorid
- Silikastøv
- Forfalsket rapsolje
- Trikloretylen
Kliniske funksjoner
- Stram hud over ansikt, liten munn, nebbnese og telangiektasi
- Dysmotilitet eller forsnævringer i spiserøret
- Myokardfibrose
- Sklerodermi og nyrekrise
- Lungehypertensjon eller lungefibrose
- Malabsorpsjon, hypomotilitet i tarmen og fekal inkontinens
- Raynauds fenomen
Undersøkelser
- Full blodtelling – en full blodtelling avslører vanligvis tilstedeværelsen av en normokrom, normocytisk anemi.
- Urea og elektrolytter – urea- og elektrolyttnivået kan være forhøyet ved sklerodermi-assosiert nyreskade
- Testing for antistoffer som ACA og ANA som vanligvis sees ved systemisk sklerose
- Urinmikroskopi
- Imaging
- Røntgen thorax – dette kan brukes til å utelukke andre patologiske tilstander som kan ha et lignende klinisk bilde. I tillegg kan dette være nyttig for å identifisere unormale hjerte- eller lungeforandringer.
- Røntgen av en hånd – dette kan vise kalsiumavleiringer som har samlet seg rundt fingerbeina.
- GI-endoskopi kan avdekke eventuelle abnormiteter i spiserøret
- Høyoppløselig CT kan gjøres for å identifisere fibrotisk lungepåvirkning
Figur 02: Lungefibrose ved systemisk sklerose
Management
Det finnes ingen sikker kur mot systemisk sklerose. Snarere overraskende har kortikosteroider og immunsuppressiva vist seg å være mindre effektive i behandlingen av denne tilstanden. En organspesifikk tilnærming til behandling av sykdommen kan være nyttig for å unngå langsiktige komplikasjoner forbundet med systemisk sklerose.
- Pasientrådgivning og familiestøtte er ekstremt viktig
- Bruk av hudglidemidler og hudøvelser kan begrense utviklingen av kontrakturer
- Håndvarmere og orale vasodilatatorer kan brukes til å kontrollere Raynauds effekt
- Protonpumpehemmere foreskrives vanligvis for å lindre øsofagussymptomene
- ACE-hemmere er det foretrukne stoffet ved behandling av nedsatt nyrefunksjon
- Lungehypertensjon bør behandles med orale vasodilatorer, oksygen og warfarin
Prognosis
Den milde formen av sykdommen har bedre prognose enn den diffuse sykdommen. Omfattende lungefibrose er vanligvis den viktigste dødsårsaken blant sklerodermipasienter.
Hva er likhetene mellom multippel sklerose og systemisk sklerose?
- Både multippel sklerose og systemisk sklerose er autoimmune sykdommer.
- Begge sykdommene har ingen sikker kur.
Hva er forskjellen mellom multippel sklerose og systemisk sklerose?
multippel sklerose vs systemisk sklerose |
|
| Multippel sklerose er en kronisk autoimmun, T-cellemediert inflammatorisk sykdom som påvirker sentralnervesystemet. | Systemisk sklerose (sklerodermi) er en autoimmun multisystemsykdom med et stadig forverret klinisk bilde. |
| Risikofaktorer | |
| Kvinnelig kjønn og genetisk disposisjon er de viktigste kjente faktorene. | Eksponering for vinylklorid, silikastøv, forfalsket rapsolje og trikloretylen er risikofaktorene. |
| Kliniske funksjoner | |
|
Den tidlige sykdommen er preget av følgende kliniske trekk. · Smerter ved øyebevegelser · Mild dugg av sentralsyn/fargedesaturasjon/tett sentralskotom · Redusert vibrasjonsfølelse og propriosepsjon i føttene · Klønete hånd eller lem · Ustøhet ved gange · Urinering haster og hyppighet · Nevropatiske smerter · Fatigue · Spastisitet · Depresjon · Seksuell dysfunksjon · Temperaturfølsomhet I sen MS kan alvorlige invalidiserende symptomer sees med
|
Fortykkelsen av huden i forskjellige deler av kroppen er det mest fremtredende kliniske tegnet. I tillegg til det kan følgende funksjoner også sees ofte. · Stram hud over ansikt, liten munn, nebbnese og telangiectasia · Dysmotilitet eller forsnævringer i spiserøret · Myokardfibrose · Sklerodermi og nyrekrise · Pulmonal hypertensjon eller lungefibrose · Malabsorpsjon, hypomotilitet i tarmen og fekal inkontinens · Raynauds fenomen |
| Diagnose | |
|
Følgende undersøkelser er gjort for diagnostisering av multippel sklerose samt for vurdering av sykdomsprogresjon. · Full blodtelling · Urea og elektrolytter · Testing for antistoffer som ACA og ANA som vanligvis sees ved systemisk sklerose · Urinmikroskopi · Røntgen thorax · Røntgen av en hånd · GI-endoskopi kan avdekke eventuelle abnormiteter i spiserøret · Høyoppløselig CT kan gjøres for å identifisere fibrotisk lungepåvirkning |
| Behandling | |
Generelle tiltak som fysioterapi, støtte til pasienten ved hjelp av et tverrfaglig team og ergoterapi kan forbedre levestandarden til pasienten betydelig. |
Ledelsen tar sikte på å kontrollere alvorlighetsgraden av symptomene og stoppe sykdomsprogresjonen. · Pasientrådgivning og familiestøtte er ekstremt viktig · Bruk av hudglidemidler og hudøvelser kan begrense utviklingen av kontrakturer · Håndvarmere og orale vasodilatatorer kan brukes til å kontrollere Raynauds effekt · Protonpumpehemmere foreskrives vanligvis for å lindre øsofagussymptomene · ACE-hemmere er det foretrukne stoffet ved behandling av nedsatt nyrefunksjon · Pulmonal hypertensjon bør behandles med orale vasodilatorer, oksygen og warfarin |
Sammendrag – multippel sklerose vs systemisk sklerose
Multippel sklerose er en kronisk autoimmun, T-cellemediert inflammatorisk sykdom som påvirker sentralnervesystemet, mens systemisk sklerose, som også er kjent sklerodermi, er en autoimmun multisystemsykdom med et progressivt forverret klinisk bilde. Hovedforskjellen mellom multippel sklerose og systemisk sklerose er at multippel sklerose kun påvirker sentralnervesystemet mens systemisk sklerose utvider sin virkning over nesten alle kroppens systemer.
Last ned PDF-versjon av multippel sklerose vs systemisk sklerose
Du kan laste ned PDF-versjonen av denne artikkelen og bruke den til offline-formål i henhold til sitat. Last ned PDF-versjon her Forskjellen mellom multippel sklerose og systemisk sklerose
