Nøkkelforskjellen mellom motornevronsykdom og muskeldystrofi er at motorneuronsykdom er en gruppe sjeldne lidelser som oppstår spesifikt på grunn av problemer i det sentrale eller perifere nervesystemet, mens muskeldystrofi er en gruppe sjeldne lidelser som oppstår utelukkende på grunn av problemer i musklene.
En nevromuskulær sykdom er enhver sykdom som påvirker det perifere nervesystemet, det nevromuskulære krysset eller skjelettmuskulaturen. Alle disse komponentene er deler av motorenheten. Motornevronsykdom og muskeldystrofi er to typer nevromuskulære sykdommer.
Hva er motornevronsykdom?
Motornevronsykdom er en gruppe sjeldne nevrodegenerative lidelser som spesifikt påvirker motoriske nevroner som kontrollerer frivillige muskler i kroppen. Denne gruppen inkluderer en rekke lidelser som amyotrofisk lateral sklerose (ALS), progressiv bulbar parese (PBP), pseudobulbar parese, progressiv muskelatrofi (PMA), primær lateral sklerose (PLS), spinal muskelatrofi (SMA), monomelisk amyotrofi (MMA) og noen andre sjeldne varianter som ligner ALS. Motorneuronsykdommer påvirker norm alt både barn og voksne. De fleste av disse motornevronsykdommene er sporadiske, og årsakene deres er generelt ikke kjent. Det antas at miljømessige, giftige, virale eller genetiske faktorer kan være involvert i disse forholdene. Noen former for motornevronsykdom har arvede genetiske baser (f.eks. SODI-gen).
Figur 01: Amyotrofisk lateral sklerose (ALS)
Tegnet og symptomene kan omfatte svekkelse av grep, tretthet, muskelkramper, spasmer, rykninger, sløret tale, svakhet i armer eller ben, klønete og snubler, problemer med å svelge, pusteproblemer eller kortpustethet, upassende følelsesmessig reaksjoner, vekttap, muskelkrymping, problemer med å bevege seg, leddsmerter, sikling, ukontrollerbar gjesping, endringer i personlighet og følelsesmessige tilstander. Denne medisinske tilstanden kan diagnostiseres gjennom blod- og urintester, MR-hjerneskanning, elektromyografi (EMG) og nerveledningsstudie (NCS), lumbalpunksjon og muskelbiopsi. Videre kan behandlings alternativer for motoriske nevronsykdommer inkludere ergoterapi, fysioterapi, tale- og språkterapi, råd om kosthold og spising, medisiner som riluzol, edaravon, nusinersen, onasemnogen, abeparvovec som bremser utviklingen av denne tilstanden, medisiner for å redusere muskelstivhet (Botox) og hjelp med spyttproblemer, smertestillende (ibuprofen) og emosjonell støtte.
Hva er muskeldystrofi?
Muskulær dystrofi er en genetisk og klinisk heterogen gruppe av nevromuskulære sykdommer som forårsaker progressiv svakhet og nedbrytning av skjelettmuskulatur. Muskeldystrofi er også en gruppe av arvelige sykdommer karakterisert ved at muskelvev forsvinner med eller uten nedbrytning av nervevev. Over 30 ulike lidelser er inkludert i muskeldystrofi. Av disse utgjør Duchene muskeldystrofi (DMD) 50 % av tilfellene, som rammer menn som begynner rundt fire år. Andre vanlige muskeldystrofier inkluderer Becker muskeldystrofi, facioscapulohumeral muskeldystrofi, myotonisk dystrofi, lem-belte muskeldystrofi og medfødt muskeldystrofi.
Figur 02: Muskeldystrofi
Tegnene og symptomene på muskeldystrofier inkluderer progressiv muskelsvinn, dårlig balanse, skoliose, progressiv manglende evne til å gå, vaglende gangart, leggdeformasjon, begrenset bevegelsesområde, pustevansker, kardiomyopati, muskelspasmer og Gowers tegn. Dessuten er et flertall av muskeldystrofier arvet (DMD-gen, DYSF-gen), som følger forskjellige arvemønstre (X-bundet, autosom alt recessivt, autosom alt dominant). I noen små tilfeller kan de ha vært forårsaket av en de novo spontan mutasjon.
Muskulære dystrofier kan diagnostiseres gjennom blodprøver og genetisk testing. Videre er behandlings alternativer for muskeldystrofier medisiner som adresserer grunnårsaken, inkludert genterapi (Microdystrophin), antisense-medisiner (Ataluren, Eteplirsen etc.), bruk av kortikosteroider (Deflazacort) og kalsiumkanalblokkere (Diltiazem) for å bremse skjelett og hjerte muskeldegenerasjon, bruk av krampestillende midler for å kontrollere anfall, bruk av immundempende middel (Vamorolone) for å forsinke skader på døende muskelceller, fysioterapi, korrigerende kirurgi og assistert ventilasjon.
Hva er likhetene mellom motornevronsykdom og muskeldystrofi?
- Motornevronsykdom og muskeldystrofi er to typer nevromuskulære sykdommer.
- Begge medisinske tilstander inkluderer en gruppe lidelser.
- De kan påvirke frivillige muskler.
- Årsaken til begge medisinske tilstander kan være sporadisk eller arvelig.
- Barn og voksne er berørt av begge medisinske tilstander.
- De er sjeldne, progressive medisinske tilstander.
- De behandles gjennom spesifikke medisiner og støttende terapier.
Hva er forskjellen mellom motornevronsykdom og muskeldystrofi?
Motornevronsykdom er en gruppe sjeldne lidelser som oppstår spesifikt på grunn av problemer i sentral- eller perifert nervesystem, mens muskeldystrofi er en gruppe sjeldne lidelser som utelukkende oppstår på grunn av problemer i musklene. Dermed er dette nøkkelforskjellen mellom motornevronsykdom og muskeldystrofi. Videre er motorneuronsykdom en gruppe som består av syv forskjellige lidelser, mens muskeldystrofi er en gruppe som består av tretti forskjellige lidelser.
Infografien nedenfor presenterer forskjellene mellom motornevronsykdom og muskeldystrofi i tabellform for side ved side-sammenligning.
Sammendrag – Motornevronsykdom vs muskeldystrofi
Motornevronsykdom og muskeldystrofi er to typer nevromuskulære sykdommer. Motorneuronsykdom oppstår på grunn av problemer i det sentrale eller perifere nervesystemet. Muskeldystrofi skjer utelukkende på grunn av problemer i muskler. Så dette oppsummerer forskjellen mellom motornevronsykdom og muskeldystrofi.
