Nøkkelforskjell – trombocytopeni vs hemofili
Tilstedeværelsen av unorm alt lave nivåer av blodplater i blodet kalles trombocytopeni. Den har ingen genetisk disposisjon og skyldes oftest ulike ervervede årsaker som svekker produksjonen av blodplater. Samtidig er det mer hensiktsmessig å betrakte trombocytopeni som et klinisk tegn fremfor en individuell sykdom. Bortsett fra trombocytopeni og en håndfull få andre tilstander, skyldes et stort flertall av de hematologiske lidelsene de arvelige genetiske effektene som oftest overføres til neste generasjon avkom via de kvinnelige bærerne. Hemofili er en slik hematologisk lidelse som nesten utelukkende sees hos menn som skyldes mangel på faktor VIII eller faktor IX. Hovedforskjellen mellom trombocytopeni og hemofili er at trombocytopeni er reduksjonen i blodplatenivå mens hemofili er reduksjonen i konsentrasjonen av faktor VIII eller IX.
Hva er trombocytopeni?
Tilstedeværelsen av unorm alt lave nivåer av blodplater i blodet kalles trombocytopeni. Pasienter med denne tilstanden har en tendens til å blø, og blødningen skjer fremtredende fra små kapillærer og venuler i stedet for fra store kar. Følgelig kan det være mange punkterte blødninger i hele kroppens vev. På huden manifesteres dette som en trombocytisk purpura som er preget av tilstedeværelsen av små lilla flekker.
Blødning skjer ikke før blodplatenivået faller under 50 000/.
Kliniske funksjoner
- Petechiae
- Lett med blåmerker
- Forlenget blødning selv etter en mindre skade
- Blødning fra tannkjøttet
- Epistaxis
- Hematuri
- Tunge menstruasjonsblødninger
- Gulaktig misfarging av huden (gulsott)
Figur 01: Trombocytisk purpura
Cause
- splenomegali
- Leukemi
- Idiopatisk trombocytopeni
- kronisk alkoholisme
- Virale infeksjoner som hepatitt C
- Graviditet
- Bivirkninger av forskjellige legemidler som heparin
- Hemolytisk uremisk syndrom
Undersøkelse
En full blodtelling kan avsløre de unorm alt lave nivåene av blodplater. Ytterligere undersøkelser kan være nødvendig basert på klinisk mistanke om underliggende patologi.
Management
- Hvis trombocytopeni skyldes en immunrespons, må immundempende midler administreres. Kortikosteroider er det foretrukne stoffet for å undertrykke unødvendige inflammatoriske prosesser og for å øke blodplateproduksjonen
- Et dødelig lavt nivå av blodplater kan kreve umiddelbar transfusjon av blodprodukter og blodplater for å unngå livstruende
- Hvis splenomegali er årsaken til trombocytopeni, er kirurgisk reseksjon av milten nødvendig.
- Ulike andre medisinske og kirurgiske inngrep kan være nødvendig avhengig av den underliggende patologien
Hva er hemofili?
Hemofili er en hematologisk lidelse som nesten utelukkende sees hos menn. I et flertall av tilfellene skyldes denne sykdommen mangel på koagulasjonsfaktor VIII i hvilket tilfelle den er kjent som klassisk hemofili eller hemofili A. Den andre sjeldnere formen for hemofili, som er kjent som hemofili B, skyldes bl.a. mangelen på koagulasjonsfaktor IX.
Arven av begge disse faktorene går gjennom de kvinnelige kromosomene. Følgelig er sjansen for at en kvinne får hemofili ekstremt lav siden det er usannsynlig at begge kromosomene deres muteres samtidig. Kvinnene hvis eneste kromosom mangler, kalles hemofilibærere.
Figur 02: Genetisk overføring av hemofili
Kliniske funksjoner
Alvorlig hemofili (faktorkonsentrasjon er mindre enn 1IU/dL)
Dette er preget av spontane blødninger fra tidlig liv, vanligvis inn i ledd og muskler. Hvis den ikke behandles riktig, kan pasienten få ledddeformiteter og kan til og med bli forkrøplet.
Moderat hemofili (faktorkonsentrasjon er mellom 1-5 IE/dL)
Dette er assosiert med alvorlig blødning etter en skade og sporadiske spontane blødninger.
Litt hemofili (faktorkonsentrasjon er mer enn 5 IE/dL)
Det er ingen spontane blødninger i denne tilstanden. Blødning oppstår bare etter en skade eller under operasjoner.
Undersøkelser
- Protrombintiden er normal
- APTT er økt
- Faktor VIII- eller faktor IX-nivåene er unorm alt lave
Behandling
Intravenøs infusjon av faktor VIII eller faktor IX for å normalisere nivåene
Halveringstiden til faktor VIII er 12 timer. Derfor må det administreres minst to ganger daglig for å opprettholde passende nivåer. På den annen side er det tilstrekkelig å infundere faktor IX en gang i uken fordi den har en lengre halveringstid på 18 timer.
Hva er likhetene mellom trombocytopeni og hemofili?
- Begge er hematologiske lidelser.
- Unormal blødning er det vanligste og mest fremtredende kliniske trekk ved både trombocytopeni og hemofili.
Hva er forskjellen mellom trombocytopeni og hemofili?
Trombocytopeni vs hemofili |
|
| Tilstedeværelsen av unorm alt lave nivåer av blodplater i blodet kalles trombocytopeni. | Hemofili er en hematologisk lidelse som nesten utelukkende sees hos menn. |
| Deficiency | |
| Det er mangel på blodplater. | Det er en mangel på faktor VIII eller faktor IX. |
| Bløding | |
| Blødning skjer hovedsakelig fra små kapillærer og venoler. | Store blodårer er det vanligste blødningsstedet ved hemofili. |
| Genetics | |
| Dette er ikke en genetisk lidelse. | Dette er en genetisk lidelse. |
| pasienter | |
| Både menn og kvinner er like berørt. | Dette påvirker nesten utelukkende menn. |
| Kliniske funksjoner | |
|
De mest bemerkelsesverdige kliniske egenskapene er · Petechiae · Lett å få blåmerker · Langvarig blødning selv etter en mindre skade · Blødning fra tannkjøttet · Epistaxis · Hematuri · Kraftige menstruasjonsblødninger · Gulaktig misfarging av huden (gulsott) |
Det kliniske bildet varierer avhengig av alvorlighetsgraden av sykdommen. · Alvorlig hemofili (faktorkonsentrasjon er mindre enn 1IU/dL) Det er spontane blødninger fra tidlig liv, vanligvis inn i ledd og muskler. Mangelen på riktig behandling kan være en årsak til ledddeformiteter · Moderat hemofili (faktorkonsentrasjon er mellom 1-5 IE/dL) Dette er assosiert med alvorlig blødning etter en skade og sporadiske spontane blødninger. · Mild hemofili (faktorkonsentrasjon er mer enn 5 IE/dL) Det er ingen spontane blødninger i denne tilstanden. Blødning oppstår bare etter en skade eller under operasjoner. |
| Cause | |
|
De vanligste årsakene til trombocytopeni er, · Splenomegali · Leukemi · Idiopatisk trombocytopeni · Kronisk alkoholisme · Virale infeksjoner som hepatitt C · Graviditet · Bivirkninger av forskjellige legemidler som heparin · Hemolytisk uremisk syndrom |
Hemofili er en medfødt sykdom uten kjente ervervede årsaker. |
| Undersøkelser | |
| En full blodtelling kan avsløre de unorm alt lave nivåene av blodplater. |
Diagnose er gjennom resultatene av følgende undersøkelser · Protrombintid – normal · APTT – økt · Faktor VIII- eller faktor IX-nivåene - unorm alt lave |
| Management | |
|
· Hvis trombocytopeni skyldes en immunrespons, må immundempende midler administreres. Kortikosteroider er det foretrukne stoffet for å undertrykke unødvendige inflammatoriske prosesser og for å øke blodplateproduksjonen · Et dødelig lavt nivå av blodplater krever umiddelbar transfusjon av blodprodukter og blodplater for å unngå livstruende komplikasjoner. · Hvis splenomegali er årsaken til trombocytopeni, er kirurgisk reseksjon av milten nødvendig. · Ulike andre medisinske og kirurgiske inngrep kan være nødvendig avhengig av den underliggende patologien. |
Intravenøs infusjon av faktor VIII eller faktor IX for å normalisere nivåene deres er bærebjelken i behandlingen av hemofili. |
Sammendrag – Trombocytopeni vs Hemofili
Tilstedeværelsen av unorm alt lave nivåer av blodplater i blodet kalles trombocytopeni. Hemofili på den annen side er en hematologisk lidelse forårsaket av mangel på faktor VIII eller faktor IX og ses nesten utelukkende hos menn. Den viktigste forskjellen mellom trombocytopeni og hemofili er at ved trombocytopeni synker blodplatenivået, men ved hemofili er det konsentrasjonen av faktor VIII eller faktor IX som er unorm alt redusert.
