Nøkkelforskjellen mellom hemofili A og B og C er at hemofili A skyldes mangel på koagulasjonsfaktor VIII, mens hemofili B skyldes mangel på koagulasjonsfaktor IX og hemofili C skyldes mangel på koagulasjonsfaktor VIII. koagulasjonsfaktor XI.
Hemofili A og B skyldes en arvelig X-koblet recessiv egenskap med et defekt gen lokalisert på X-kromosomet. Hanner har ett X-kromosom, og kvinner har to X-kromosomer. Hos menn inneholder personen diagnostisert med hemofili et defekt gen på X-kromosomet. Derfor er de fleste pasienter med hemofili menn. Hemofili C følger ikke noe X-koblet mønster siden mutasjonen skjer i et gen lokalisert på kromosom 4. Derfor påvirker hemofili C begge kjønn likt.
Hva er hemofili A?
Hemofili A er en arvelig blødningssykdom forårsaket av mangel på blodkoagulasjonsfaktor VIII. Faktor VIII er viktig for blodproppprosedyren. Når et lite kutt eller en blødende skade finner sted, oppstår en rekke reaksjoner for å hjelpe blodpropp. Denne prosessen er kjent som koagulasjonskaskaden. Det involverer spesielle proteiner k alt koagulasjonsfaktorer. Faktor VIII er en slik koagulasjonsfaktor. Viktige steder som hemofili A påvirker er ledd, muskler, hjerne og fordøyelseskanal. Muskel- og leddblødninger og hjerne- og fordøyelseskanalblødninger er indikasjoner på hemofili A. Andre symptomer på hemofili A er utilstrekkelig blodpropp av en alvorlig eller mild skade; i et alvorlig tilfelle kan det føre til spontan blødning.
Figur 01: X-linked recessive trait
Diagnose for hemofili A gjøres ved hjelp av koagulasjonsfaktoranalyser. De fleste behandlinger for hemofili inkluderer å erstatte den manglende eller mangelfulle proteinfaktor VIII. Derfor er hovedmedisinen konsentrert faktor VIII k alt koagulasjonsfaktoren. Det finnes to typer av denne faktoren: plasmaavledet og rekombinant. Og disse faktorterapiene injiseres i en blodåre.
Hva er hemofili B?
Hemofili B er en arvelig blødningssykdom forårsaket på grunn av mangel på blodkoagulasjonsfaktor IX. Mangel på faktor IX er sjelden enn andre faktorer, og derfor er hemofili B en sjelden lidelse. Symptomer på hemofili B inkluderer lett blåmerker, urinveisblødning k alt hematuri, neseblødning k alt neseblødning og blødning i ledd kjent som hemartrose. Pasienter rammet med hemofili B viser høyere periodontale sykdommer med manglende munnhygiene og helsehjelp.
Figur 02: Hemofilidiagnose
Det mest fremtredende symptomet på hemofili B er gingival blødning under utbrudd av primære tenner eller tanntrekking. Alvorlig hemofili B forårsaker spontan blødning av or alt vev, lepper og gingiva. Faktor IX-mangel fører til en spontan blødning eller et mildt traume hvis det ikke behandles umiddelbart. Diagnose for hemofili B utføres ved koagulasjonsscreeningstest, koagulasjonsfaktoranalyser og blødningsresultater. Behandling for hemofili B inkluderer intravenøs infusjon av faktor IX og blodtransfusjoner.
Hva er hemofili C?
Hemophilia C, som også er kjent som plasmatromboplastin antecedent mangel, er en mild form for hemofili på grunn av mangel på blodkoagulasjonsfaktor XI. Hemofili C er en autosomal recessiv arv siden genet er lokalisert på kromosom 4. Hemofili C er av og til synlig hos personer med systemisk lupus erythematosus. Personer som er rammet av hemofili C blør ikke spontant. Derfor er det mest sannsynlig at komplikasjoner som blødninger oppstår etter en operasjon eller alvorlig skade. Symptomer på hemofili C inkluderer imidlertid oral blødning, neseblødning, blod med urin, blødning etter fødsel og blødning fra mandlene.
Diagnose av hemofili C er avhengig av forlenget aktivert partiell tromboplastin-tidsstudie. Det er en blodprøve som karakteriserer koagulasjonen av blod over tid. Behandling for hemofili C er medisiner tranexamsyre under eller etter en blødningshendelse. Ferskfryst plasma eller rekombinant faktor XI injiseres ved alvorlige hendelser.
Hva er likhetene mellom hemofili A og B og C?
- Hemofili A, B og C er assosiert med mangel på blodkoagulasjonsfaktorer.
- De er genetiske lidelser.
- Dessuten er alle tre typene ansvarlige for spontane blødninger.
- Molekylære teknikker som PCR kan brukes til å diagnostisere alle tre tilstandene.
Hva er forskjellen mellom hemofili A og B og C?
Hemofili A, B og C er arvelige blødningsforstyrrelser på grunn av mangel på blodkoagulasjonsfaktorer VIII, IX og XI, henholdsvis. Dermed er dette nøkkelforskjellen mellom hemofili A og B og C. Dessuten ses hemofili A og B for det meste hos menn, mens hemofili C påvirker begge kjønn likt. Dessuten er hemofili A og B X-bundet recessiv, mens hemofili C er autosomal recessiv.
Infografien nedenfor viser forskjellene mellom hemofili A og B og C i tabellform for sammenligning side ved side.
Sammendrag – Hemofili A vs B vs C
Hemofili A er en arvelig blødningssykdom forårsaket av mangel på koagulasjonsfaktor VIII. Hemofili B er en arvelig blødningssykdom forårsaket av mangel på blodkoagulasjonsfaktor IX. Hemofili C, som også er kjent som plasmatromboplastin antecedent mangel, er en mild form for hemofili på grunn av mangel på blodkoagulasjonsfaktor XI. Hemofili A og B skyldes arvelige X-koblede recessive egenskaper med et defekt gen lokalisert på X-kromosomet. Derimot er hemofili C assosiert med en defekt i genet på kromosomet. Så dette oppsummerer forskjellen mellom hemofili A og B og C.
