Nøkkelforskjell – polycytemi vs polycytemi Vera
Polycytemi er definert som en økning i antall røde blodlegemer, hemoglobin og PCV. Denne tilstanden kan skyldes forskjellige årsaker. Når en pasient får polycytemi som en oppfølger til en underliggende sykdomstilstand, er det kjent som sekundær polycytemi. På den annen side er polycytemi på grunn av en primær forstyrrelse i de fysiologiske mekanismene som er ansvarlige for syntesen av hemoglobin kjent som primær polycytemi. Polycythemia vera er den vanligste årsaken til primær polycytemi, og den er definert som en klonal stamcellelidelse der det er en endring i den pluripotente stamceller som fører til en overdreven spredning av erytroide, myeloide og megakaryocytiske stamceller. Hovedforskjellen mellom polycytemi og polycytemi vera er at polycytemi er økningen i antall røde blodlegemer, hemoglobin og PCV mens polycytemi er en av årsakene til polycytemi.
Hva er polycytemi?
Polycytemi er definert som en økning i antall røde blodlegemer, hemoglobin og PCV. Det er to hovedformer for polycytemi som absolutt erytrocytose og relativ erytrocytose; ved absolutt erytrocytose er det en reell økning i volumet av røde blodlegemer og ved relativ erytrocytose er det en reduksjon i plasmavolumet med et norm alt volum av røde blodlegemer.
Cause
Primær polycytemi
- Polycythemia Vera
- Mutasjoner i erytropoietinreseptoren
- Hemoglobiner med høy oksygentilhørighet
sekundær polycytemi
– Hypoksisk økning i erytropoietin
- Høy høyde
- Kronisk lungesykdom
- Hjertesykdom
- Søvnapné
- Sykelig overvekt
- Tungrøyking
- Økt affinitet til hemoglobin
– Upassende økning i erytropoietin
- Nyrecellekarsinomer
- Hepatocellulære karsinomer
- binyresvulster
- Cerebrale hemangioblastomer
- Massive livmor leiomyom
- Overadministrasjon av erytropoietin
Erytropoietinnivåene er normale eller forhøyede ved sekundær polycytemi.
Sekundære polycytemier behandles gjennom behandling av den underliggende årsaken. Enhver svulst som enten direkte eller indirekte resulterer i en økning i erytropoietinproduksjonen bør resekeres kirurgisk. Storrøykere er mer sannsynlig å bli påvirket av sekundær polycytemi siden de økte nivåene av karboksylert hemoglobin stimulerer de naturlige veiene for erytropoietinproduksjon. Trombose, blødning og hjertesvikt er komplikasjoner av sekundær polycytemi. Veneseksjon kan også være nyttig for å lindre symptomene, spesielt hvis PCV er mer enn 0,55/mikroliter.
Hva er Polycytemia Vera?
Polycythemia vera er en klonal stamcellelidelse der det er en endring i den pluripotente stamceller, noe som fører til en overdreven spredning av erytroide, myeloide og megakaryocytiske stamceller. Et stort flertall av pasientene som lider av denne tilstanden har ervervet mutasjoner i JAK2-genet.
Kliniske funksjoner
Det er en snikende begynnelse. Den typiske presentasjonen er en eldre pasient over 60 år som klager over tretthet, depresjon, vertigo og tinnitus.
I tillegg til disse uspesifikke symptomene kan pasienten ha,
- Hypertensjon
- Angina
- claudicatio intermittens
- Blødningstendens
- Alvorlig kløe etter et godt bad
- Gigt
- Blødninger
- Trombose
- Plethora
Diagnostiske kriterier
Major Criteria
- Hemoglobinnivå over 185 g/l hos menn og 165 g/l hos kvinner
- Tilstedeværelsen av JAK2-mutasjon
Minor Criteria
- Beinmargsbiopsi som viser hypercellulæritet for alder med panmyelose
- Redusert erytropoietinnivå i serum
- Endogen erytroidformasjonskoloni in vitro
Minst ett mindre kriterium med både hovedkriteriene og ett hovedkriterium med et av de underordnede kriteriene bør være til stede for å stille en diagnose av PV.
Management
Målet med behandlingen er å opprettholde normal blodtelling for å forhindre komplikasjoner som trombose. Følgende intervensjoner er bærebjelkene i forv altningen av PV
- Venesection
- kjemoterapi
- Administrasjon av lavdose aspirin for pasienter som har hatt trombotiske episoder tidligere.
- Administrasjon av anagrelid for å forhindre megakaryocyttdifferensiering
30 % av pasientene med PV kan ha myelofibrose, og 5 % av pasientene kan få myeloblastisk leukemi.
Hva er likhetene mellom polycytemi og polycytemi Vera?
Polycythemia vera er den mest fremtredende årsaken til primær polycytemi
Hva er forskjellen mellom polycytemi og polycytemi Vera?
Polycythemia vs Polycythemia Vera |
|
| Polycytemi er definert som en økning i antall røde blodlegemer, hemoglobin og PCV. | Polycythemia vera er en klonal stamcellelidelse der det er en endring i den pluripotente stamceller som fører til en overdreven spredning av erytroide, myeloide og megakaryocytiske stamceller. |
| Årsaker | |
|
Primær polycytemi
sekundær polycytemi– Hypoksisk økning i erytropoietin
– Upassende økning i erytropoietin
|
Polycythemia vera, som er den mest fremtredende årsaken til primær polycytemi, skyldes en mutasjon i JAK2-genet. |
| Management | |
|
Målet med behandlingen er å opprettholde normal blodtelling for å forhindre komplikasjoner som trombose. Følgende intervensjoner er bærebjelkene i forv altningen av PV
30 % av pasientene med PV kan ha myelofibrose og 5 % av pasientene kan få myeloblastisk leukemi. |
| Komplikasjon | |
| Trombose, hjertesvikt og blødninger er de viktigste komplikasjonene ved polycytemi på grunn av forskjellige årsaker bortsett fra polycytemia vera. | I tillegg til trombose, hjertesvikt og blødninger kan pasienter utvikle myelofibrose og myeloblastisk leukemi. |
Sammendrag – Polycythemia vs Polycythemia Vera
Polycytemi er definert som en økning i antall røde blodlegemer, hemoglobin og PCV. Polycytemia vera er en klonal stamcellelidelse der det er en endring i den pluripotente stamceller som fører til en overdreven spredning av erytroide, myeloide og megakaryocytiske stamceller. I utgangspunktet er det ingen forskjell mellom Polycythemia og Polycythemia Vera. Polycytemi vera er en av det store antallet årsaker til polycytemi som skyldes en defekt i JAK2-genet.
