Nøkkelforskjellen mellom Pagets sykdom og eksem er at Pagets sykdom er en fokal lidelse i beinremodellering, og eksem er en betennelsestilstand i huden preget av grupper av vesikulære lesjoner med varierende grad av ekssudater og avskalling.
Pagets sykdom oppstår på grunn av mutasjonene i visse gener som kjernefysisk faktor kappa B, sequestosome p62 og osteoprotegerin. På den annen side oppstår eksem som et resultat av overfølsomhetsreaksjoner mot forskjellige allergener. Denne forskjellen i patogenese er hovedforskjellen mellom de to sykdommene.
Hva er Pagets sykdom?
Pagets sykdom er en fokal lidelse i beinremodellering. Til å begynne med er det en økning i benresorpsjonen som etterfølges av en kompenserende økning i ny bendannelse. Resultatet er dannelsen av strukturelt unorm alt beinvev.
Folk over 40 år er de vanlige ofrene for denne tilstanden, og det er en kvinnelig overvekt. En høyere prevalens er observert i den europeiske regionen. Involvering av flere gener, inkludert kjernefysisk faktor kappa B, sequestosome p62, og osteoprotegerin har vært implisert i patogenesen av Pagets sykdom.
Kliniske funksjoner
- Beinsmerter (hovedsakelig i ryggraden eller bekkenet)
- Leddsmerter
- Beindeformiteter
- Neurologiske underskudd på grunn av kompresjon av kranienerver hovedsakelig II, V, VII og VIII. Spinal stenose og hydrocephalus kan også skje.
- Hjertesvikt med høy effekt
- patologiske brudd
- Noen ganger kan osteogene sarkomer også oppstå
Figur 01: Røntgenskanning Paget's Disease in Vertebra
Undersøkelser
- Røntgen – lytiske lesjoner kan sees i det innledende stadiet etterfulgt av en blandet fase, og i det mest avanserte stadiet kan unormal beindannelse identifiseres.
- Isotopbeinskanning kan brukes til å identifisere omfanget av beininvolvering
- Alkalisk fosfatase i serum øker sammen med hydroksyprolinnivået i urinen
Management
Bisfosfonater er det foretrukne stoffet i ledelsen. Legemiddelkuren gis intermitterende avhengig av nivået av alkalisk fosfatase i serum og hydroksyprolinnivået i urinen. Asymptomatiske pasienter med lesjoner identifisert i de radiologiske bildene dersom det er en potensiell risiko for å få komplikasjoner som brudd på de vektbærende lange beinene.
Hva er eksem?
Eksem er en betennelsestilstand i huden preget av grupper av vesikulære lesjoner med varierende grad av ekssudater og avskallinger. Vesikler dannes som et resultat av ødemet mellom epidermalcellene. Det finnes ulike typer eksem. Atopisk dermatitt er en av dem. De andre variantene av eksem inkluderer
Kontaktdermatitt
Kontakteksem er dermatitt utfelt av eksogene midler, og ofte er det et kjemikalie. Nikkelfølsomhet er den vanligste kontaktallergien, og rammer 10 % av kvinnene og 1 % av mennene.
Etiopatogenese
Irritanter enn allergener forårsaker for det meste kontakteksem. Det kliniske utseendet til begge ser imidlertid ut til å være likt. Allergisk kontakteksem er immunologisk forårsaket av type Ⅳ overfølsomhetsreaksjoner. Mekanismen for irriterende stoffer som forårsaker dermatitt varierer, men den direkte skadelige effekten på hudens barrierefunksjon er den mest observerte mekanismen.
De viktigste irritantene forbundet med kontaktdermatitt er;
- Slipemidler f.eks.: friksjonsirritasjon
- Vann og andre væsker
- Kjemikalier f.eks.: syrer og alkalier
- Løsemidler og vaskemidler
Effekten av de fleste av disse irritantene er kronisk, men et sterkt irriterende middel som forårsaker nekrose av epidermale celler kan gi en reaksjon i løpet av få timer. Dermatitt kan induseres ved gjentatt og kumulativ eksponering for vannskuremidler og kjemikalier over flere måneder eller år. Dette skjer ofte i hendene. Personer med tidligere atopisk eksem er følsomme overfor irriterende stoffer, for å ha kontaktdermatitt.
Klinisk presentasjon
Dermatitt kan påvirke alle deler av kroppen. Når dermatitt vises på et bestemt sted, tyder det på en kontakt med et bestemt objekt. Når en pasient som har en historie med nikkelallergi får eksem på håndleddet, tyder det på en allergisk reaksjon på en klokkeremspenne. Det er lett å liste opp mulige årsaker ved å kjenne til pasientens yrke, hobbyer, tidligere historie og bruk av kosmetikk eller medikamenter. Miljøkilder til noen vanlige allergener er gitt nedenfor.
Gjennom sekundær spredning av «auto sensibilisering» kan allergisk kontaktdermatitt av og til bli generalisert. Fotokontaktreaksjonen er forårsaket av aktivering av et topisk eller systemisk administrert middel ved ultrafiolett stråling.
Figur 02: Eksemfinger
Management
Behandling av kontakteksem er ikke alltid lett. Dette skyldes mange overlappende faktorer. Det overordnede målet er identifisering av alle fornærmende allergen eller irriterende stoffer. Patch-testing er nyttig ved dermatitt i ansikt, hender og føtter siden det hjelper til med å identifisere eventuelle allergener som er involvert. Utelukkelse av et støtende allergen fra miljøet er ønskelig for å fjerne dermatitt.
Men noen allergener som nikkel eller kolofoni er vanskelig å eliminere. Dessuten er det umulig å utelukke irriterende stoffer. Kontakt med irriterende stoffer under visse yrker er uunngåelig. Verneklær bør brukes, tilstrekkelige vaske- og tørkemuligheter bør være tilgjengelig for å minimere kontakt med slike irriterende stoffer. Sekundært til unngåelsestiltak kan pasienter bruke topikale steroider ved kontaktdermatitt.
Eczema herpeticum
Barn med atopisk dermatitt har høyere risiko for å utvikle herpesvirusinfeksjoner. Dette kan være livstruende,
Talleksem
Myntformede lesjoner vises på stammen og bena
Pagets sykdom i brystet
Eksem rundt brystvortene og areola hos kvinner, som oftest skyldes et underliggende karsinom
Lichen simplex
Dette er preget av dannelsen av et lokalisert område med lav på grunn av gniding
Neurodermatitt
Generalisert kløe og tørr hud
Asteatotisk dermatitt
Forekommer hos eldre, spesielt på beina
Stasiseksem
Disse vises i områder med venøs overbelastning
Hva er likheten mellom Pagets sykdom og eksem?
Begge er sykdommer i muskel- og skjelettsystemet
Hva er forskjellen mellom Pagets sykdom og eksem?
Pagets sykdom er en fokal lidelse i beinremodellering. Eksem er en betennelsestilstand i huden preget av grupper av vesikulære lesjoner med varierende grad av ekssudater og avskallinger. Genetiske mutasjoner antas å være årsaken til Pagets sykdom, mens eksem er på grunn av overfølsomhetsreaksjonene.
Kliniske funksjoner
Kliniske trekk ved Pagets inkluderer beinsmerter (hovedsakelig i ryggraden eller bekkenet), leddsmerter, beindeformiteter, nevrologiske mangler på grunn av kompresjon av kraniale nerver, hovedsakelig II, V, VII og VIII. Spinal stenose og hydrocephalus kan også forekomme, hjertesvikt med høyt utfall, patologiske frakturer og noen ganger også osteogene sarkomer.
Eksem kan påvirke hvilken som helst del av kroppen. Når dermatitt vises på et bestemt sted, tyder det på en kontakt med et bestemt objekt. Når en pasient som har en historie med nikkelallergi får eksem på håndleddet, tyder det på en allergisk reaksjon på en klokkeremsspenne. Derfor er det enkelt å liste opp mulige årsaker ved å kjenne til pasientens yrke, hobbyer, tidligere historie og bruk av kosmetikk eller medikamenter.
Undersøkelse
Med hensyn til pagets sykdom; Røntgen – lytiske lesjoner kan sees i det innledende stadiet etterfulgt av en blandet fase, og i det mest avanserte stadiet kan unormal bendannelse identifiseres, isotopbeinskanning kan brukes til å identifisere omfanget av beininvolvering, og serum alkalisk fosfatase nivået øker sammen med nivået av hydroksyprolin i urinen. For eksem kan hudpricktest brukes for å identifisere potensielle allergener.
Behandling og ledelse
For pagets sykdom er bisfosfonater det foretrukne stoffet i ledelsen. Legemiddelkuren gis intermitterende avhengig av nivået av alkalisk fosfatase i serum og hydroksyprolinnivået i urinen. Og håndtering av eksem er ikke alltid lett på grunn av mange og ofte overlappende faktorer som kan være involvert i ethvert tilfelle. Patch-testing er spesielt nyttig ved dermatitt i ansikt, hender og føtter. Det hjelper med å identifisere eventuelle allergener involvert. Dessuten er det ønskelig å utelukke et støtende allergen fra miljøet for å fjerne dermatitt.
Sammendrag – Pagets sykdom vs eksem
Pagets sykdom er en fokal lidelse i beinremodellering, mens eksem er en betennelsestilstand i huden preget av grupper av vesikulære lesjoner med varierende grad av ekssudater og avskalling. Mutasjoner i visse gener er årsaken til Pagets sykdom. Eksem, derimot, oppstår på grunn av overfølsomhetsreaksjoner mot ulike allergener. Dette er hovedforskjellen mellom Pagets sykdom og eksem.