Nøkkelforskjellen mellom nevrofibroma og nevrofibromatose er at nevrofibromatose er en tilstand der godartede, saktevoksende nerveskjede-svulster vokser i det perifere nervesystemet, mens nevrofibromatose er en gruppe på tre tilstander der godartede svulster vokser i støtte. celler og nevroner i nervesystemet.
Svulster i nervesystemet utvikles vanligvis i hjernen og ryggmargen. De kan enten være godartede (ikke-kreft) eller ondartede (kreft). Svulstene som opprinnelig vokser i nervesystemet er primære svulster, mens svulster som begynner andre steder i kroppen og sprer seg til nervesystemet er sekundære svulster (metastatiske). Disse svulstene kan påvirke både det sentrale og perifere nervesystemet. Nevrofibroma og neurofibromatosis er to typer tilstander der godartede svulster vokser i nervesystemet.
Hva er nevrofibrom?
Neurofibrom er en tilstand der godartede, saktevoksende nerveskjede-svulster vokser i det perifere nervesystemet. I 90 % av tilfellene er det en frittstående eller enslig tumortilstand. I de resterende tilfellene er det funnet hos personer med nevrofibromatose type I. Et nevrofibrom kan utvikles innenfor en større eller mindre nerve eller nerve hvor som helst i kroppen. Symptomene er ofte milde eller fraværende. Men hvis svulstene presser mot nerver eller vokser i dem, kan folk oppleve smerte eller nummenhet i det berørte området. Årsaken til sporadisk nevrofibrom er ikke kjent. Men andre nevrofibromer oppstår fra ikke-myeliniserte Schwann-celler som bare uttrykker den inaktive versjonen av NF1-genet. Dette fører til fullstendig tap av uttrykk for funksjonelt nevrofibromin.
Figur 01: Neurofibroma
Denne tilstanden er delt inn i to kategorier: dermal og plexiform. Dermale nevrofibromer er assosiert med en enkelt perifer nerve, mens plexiforme nevrofibromer er assosiert med flere nervebunter. Dermal nevrofibrom deler seg videre inn i; kutan, subkutan og dyp nodulær. Diagnosen kan stilles gjennom blodprøver, biopsi, MR eller elektromyografi (EMG/NCV). Behandlinger inkluderer kirurgi, stråling, kjemoterapi, ACE-hemmere, MEK-hemmere og medikamenter som sirolimus, erlotinib, peginterferon alfa-2b, sorafenib osv. Genterapi for neurofibromin I-genet kan være et behandlings alternativ i fremtiden.
Hva er nevrofibromatose?
Neurofibromatosis er en gruppe av tre tilstander (nevrofibromatose I, neurofibromatosis II og schwannomatosis) der godartede svulster vokser i støtteceller og nevroner i nervesystemet. Ved nevrofibromatose I er symptomene lysebrune flekker på huden, fregner i armhulen og lysken, nervehud og skoliose. Ved nevrofibromatose II inkluderer symptomene hørselstap, grå stær i ung alder, balanseproblemer, kjøttfargede hudklaffer og muskelsvinn. Videre, i schwannomatose, kan det være smerte enten på ett sted eller i store områder av kroppen. Nevrofibromatose oppstår vanligvis fra støtteceller i nervesystemet i stedet for nevronene selv.
Figur 02: Neurofibromatosis
Neurofibromatose er forårsaket av genetiske mutasjoner i visse gener som kan arves eller oppstå spontant. Neurofibromatosis I er forårsaket av mutasjon av NF1-genet på kromosom 17. Neurofibromatosis II er forårsaket av mutasjon av NF2-genet på kromosom 22. Schwannomatose skyldes ulike mutasjoner på kromosom 22. Diagnosen er gjennom medisinsk bildediagnostikk, biopsi og genetisk testing. Behandlingsplanen inkluderer kirurgi, stråling, kjemoterapi, cochleaimplantat eller auditivt hjernestammeimplantat for personer som har hørselstap på grunn av denne tilstanden.
Hva er likhetene mellom Neurofibroma og Neurofibromatosis?
- Neurofibrom og nevrofibromatose er to typer tilstander der godartede svulster vokser i nervesystemet.
- Begge forhold er saktevoksende.
- Disse tilstandene er generelt ikke-kreftfremkallende.
- De kan skyldes genetisk mutasjon av NF1-genet.
- De kan behandles med fjerningskirurgi, stråling og kjemoterapi.
Hva er forskjellen mellom Neurofibroma og Neurofibromatosis?
Neurofibrom er en tilstand der godartede saktevoksende nerveskjede-svulster vokser i det perifere nervesystemet, mens nevrofibromatose er en gruppe av tre tilstander, nevrofibromatose I, nevrofibromatose II og schwannomatose, der godartede svulster vokser i støtte. celler og nevroner i nervesystemet. Så dette er nøkkelforskjellen mellom neurofibroma og neurofibromatosis. Videre påvirker nevrofibroma kun det perifere nervesystemet, mens nevrofibromatose påvirker både det perifere og sentralnervesystemet.
Den følgende tabellen oppsummerer forskjellen mellom nevrofibroma og nevrofibromatose.
Sammendrag – Neurofibroma vs Neurofibromatosis
Svulster i nervesystemet påvirker vanligvis både det perifere og sentralnervesystemet. Neurofibroma og neurofibromatosis er to typer tilstander der godartede svulster vokser i nervesystemet. Nevrofibroma er en tilstand der godartede saktevoksende nerveskjede-svulster vokser i det perifere nervesystemet, mens neurofibromatosis er en gruppe av tre tilstander (nevrofibromatose I, neurofibromatosis II og schwannomatosis) der godartede svulster vokser i støtteceller og nevroner i nervesystemet. Dermed oppsummerer dette forskjellen mellom neurofibroma og neurofibromatosis.
