Nøkkelforskjell – MDS vs leukemi
MDS og leukemi skyldes avvikene i benmargen. Leukemi kan defineres som akkumulering av unormale maligne monoklonale hvite blodlegemer i benmargen. Myelodysplastiske syndromer eller MDS refererer til et sett av ervervede benmargslidelser som skyldes defektene i stamcellene. Leukemi er en malignitet, men myelodysplasi er en forløperlesjon som kan gjennomgå ondartet transformasjon. Dette er hovedforskjellen mellom MDS og leukemi.
Hva er MDS?
Myelodysplastiske syndromer (MDS) beskriver et sett med ervervede benmargslidelser som skyldes defektene i stamcellene. Det karakteristiske trekk ved disse lidelsene er økende benmargssvikt med både kvantitative og kvalitative abnormiteter i alle myeloidcellelinjene (dvs. røde blodceller, hvite blodceller og blodplater). Somatiske punktmutasjoner i gener som TP53 og E2H2 antas å være den underliggende årsaken til denne tilstanden.
Kliniske funksjoner
MDS ses vanligvis blant eldre mennesker. De hyppigst observerte manifestasjonene er
- anemi
- Blødning på grunn av pancytopeni
- Neutropenia
- monocytose
- Trombocytopeni
Disse funksjonene kan sees enten individuelt eller sammen med hverandre.
Til tross for tilstedeværelsen av pancytopeni, viser benmargen økt cellularitet. Dyserytropoese er en vanlig komplikasjon. Granulocyttforløpere og megakaryocytter har en unormal morfologi.
Figur 01: Myelodysplasi
WHO-klassifisering av MDS
| sykdom | Marrow Blasts (%) | Klinisk presentasjon | cytogene abnormiteter (%) |
| Ildfast anemi | <5 | anemi | 25 |
| Ildfast anemi med ringsideroblaster | <5 | Anemi, > 15 % ringede sideroblaster i de røde celleforløperne | 5-20 |
| MDS med isolert del | <5 | Anemi, normale blodplater | 100 |
| Ildfast cytopeni med multilineage dysplasi | <5 | Bicytopnenia eller pancytopenia | 50 |
| Ildfast anemi med overflødig eksplosjon-1 | 5-9 | Cytopeni med perifere blodeksplosjoner (<5%) | 30-50 |
| Ildfast anemi med overflødig eksplosjon-1 | 10-19 | Cytopeni med perifere blodsprengninger | 50-70 |
| Myelodysplastisk syndrom, uklassifisert | <5 | Neutropeni og trombocytopeni | 50 |
Undersøkelser
Undersøkelse av blod- og benmargsceller hentet fra en blodprøve og en benmargsbiopsi
Management
Pasienter med <5 % av eksplosjonene i benmargen gjennomgår en konservativ behandling som inkluderer,
- Transfusjoner med røde blodlegemer og blodplater
- Antibiotika mot infeksjon
Hvis prosentandelen av eksplosjoner i benmargen er >5 %, er håndteringen gjennom følgende prosedyrer,
- Støttende omsorg for å minimere risikoen for å få andre komplikasjoner
- kjemoterapi
- Administrasjon av lenalidomid
- Beinmargstransplantasjon
Hva er leukemi?
Leukemi kan defineres som akkumulering av unormale maligne monoklonale hvite blodlegemer i benmargen. Dette resulterer i benmargssvikt som forårsaker anemi, nøytropeni og trombocytopeni. Norm alt er andelen blastceller i den voksne benmargen mindre enn 5 %. Men i den leukemiske benmargen er denne andelen over 20%.
Typer leukemi
Det er 4 grunnleggende undertyper av leukemi som,
- akutt myeloid leukemi(AML)
- akutt lymfatisk leukemi (ALL)
- Kronisk myeloid leukemi(AML)
- Kronisk lymfatisk leukemi (KLL)
Disse sykdommene er relativt uvanlige og den årlige forekomsten av dem er 10/1000000. Vanligvis kan leukemi oppstå i alle aldre. Men ALL er hovedsakelig sett i barndommen, mens KLL ofte forekommer hos eldre. Etiologiske midler som forårsaker leukemi inkluderer stråling, virus, cytotoksiske midler, immunsuppresjon og genetiske faktorer. Diagnose av sykdommen kan gjøres ved undersøkelse av et farget lysbilde av perifert blod og benmarg. For underklassifisering og prognose er immunfenotyping, cytogenetikk og molekylær genetikk avgjørende.
akutt leukemi
Forekomsten av akutt leukemi øker med alderen. Median presentasjonsalder for akutt myeloblastisk leukemi er 65 år. Akutt leukemi kan oppstå de novo eller på grunn av tidligere cytotoksisk kjemoterapi eller myelodysplasi. Akutt lymfatisk leukemi har en lavere median presentasjonsalder. Det er den vanligste maligniteten i barndommen.
Kliniske funksjoner for ALL
- Pusthet og tretthet
- Blødning og blåmerker
- Infeksjoner
- Hodepine/forvirring
- Beinsmerter
- Hepatosplenomegali/lymfadenopati
Kliniske funksjoner ved AML
- Gumhypertrofi
- voldelige hudavleiringer
- Tretthet og åndenød
- Infeksjoner
- Blødning og blåmerker
- Hepatosplenomegali
- Lymphadenopati
- Testikkelforstørrelse
Undersøkelser
For bekreftelse av diagnose
- Blodtelling – Blodplater og hemoglobin er vanligvis lavt; Antall hvite blodlegemer økes norm alt.
- Blodfilm – Sykdommens avstamning kan identifiseres ved å observere blastcellene. Auer stenger kan sees i AML.
- Beinmargsaspirasjon – Redusert erytropoese, reduserte megakaryocytter og økt cellularitet er indikatorene man bør se etter.
- Røntgen thorax
- Cerebrospinalvæskeundersøkelse
- Koagulasjonsprofil
For planleggingsterapi
- Serumurat og leverbiokjemi
- Elektrokardiografi/ekkokardiogram
- HLA-type
- Sjekk HBV-status
Management
Ubehandlet akutt leukemi er vanligvis dødelig. Men med palliativ behandling kan levetiden forlenges. Kurative behandlinger kan noen ganger være vellykkede. Svikt kan skyldes tilbakefall av sykdommen eller på grunn av komplikasjoner av terapien eller på grunn av sykdommens ikke-responsive natur. I ALLE kan remisjonsinduksjon gjøres med kombinasjonskjemoterapi av Vincristine. For høyrisikopasienter kan allogen stamcelletransplantasjon utføres.
kronisk myeloid leukemi
CML er medlem av familien av myeloproliferative neoplasmer som utelukkende forekommer hos voksne. Det er definert av tilstedeværelsen av Philadelphia-kromosomet og har et langsommere forløp enn akutt leukemi.
Kliniske funksjoner
- Symptomatisk anemi
- Ubehag i magen
- Vekttap
- Hodepine
- blåmerker og blødninger
- Lymphadenopati
Undersøkelser
- Blodtall – Hemoglobin er lavt eller norm alt. Blodplater er lave, normale eller hevet. WBC er hevet.
- Tilstedeværelse av modne myeloide forløpere i blodfilm
- Økt cellularitet med økte myeloide forløpere i benmargsaspirat.
Management
Førstelinjemedisin i behandlingen av KML er Imatinib (Glivec), som er en tyrosinkinasehemmer. Andrelinjebehandlinger inkluderer kjemoterapi med hydroksyurea, alfa-interferon og allogen stamcelletransplantasjon.
Kronisk lymfatisk leukemi
KLL er den vanligste leukemien som for det meste oppstår i høy alder. Det er forårsaket på grunn av klonal utvidelse av små B-lymfocytter.
Kliniske funksjoner
- Asymptomatisk lymfocytose
- Lymphadenopati
- Marrow failure
- Hepatosplenomegali
- B-symptomer
Figur 02: Vanlige symptomer på leukemi
Undersøkelser
- Svært høye nivåer av hvite blodlegemer kan sees i blodtall
- Flekkceller kan sees i blodfilm
Management
Behandling gis til plagsom organomegali, hemolytiske episoder og benmargssuppresjon. Rituximab i kombinasjon med Fludarabin og cyklofosfamid viser en dramatisk responsrate.
Hva er likhetene mellom MDS og leukemi?
- Begge er hematologiske lidelser som skyldes abnormitetene i benmargen.
- Undersøkelsen av en blodfilm og benmargsbiopsi utføres for diagnostisering av begge tilstandene
Hva er forskjellen mellom MDS og leukemi?
MDS vs leukemi |
|
| Myelodysplastiske syndromer beskriver et sett med ervervede benmargslidelser som skyldes defektene i stamcellene. | Leukemi kan defineres som akkumulering av unormale maligne monoklonale hvite blodlegemer i benmargen. |
| Type | |
| Dette er en forløperlesjon som har potensialet til en ondartet transformasjon. | Dette er en malignitet. |
| Forekomst | |
| Dette ses vanligvis blant eldre mennesker. | Dette kan sees i alle aldersgrupper, men voksne er mer påvirket av denne tilstanden enn barna. |
| Kliniske funksjoner | |
|
De vanlige kliniske funksjonene er · Anemi · Blødning på grunn av pancytopeni · Nøytropeni · Monocytose · Trombocytopeni |
Ofte sett kliniske trekk ved leukemi er, · Gumhypertrofi · Voldelige hudavleiringer · Tretthet og åndenød · Hodepine/forvirring · Infeksjoner · Beinsmerter · Blødning og blåmerker · Hepatosplenomegali · Testikkelforstørrelse · Lymfadenopati |
| Management | |
|
Pasienter med <5 % av eksplosjonene i benmargen gjennomgår en konservativ behandling som inkluderer, · Transfusjoner av røde blodlegemer og blodplater · Antibiotika mot infeksjon Hvis prosentandelen av eksplosjoner i benmargen er >5 %, er håndteringen gjennom følgende prosedyrer, · Støttende omsorg for å minimere risikoen for å få andre komplikasjoner · Kjemoterapi · Administrering av lenalidomid Beinmargstransplantasjon |
Behandlingen varierer etter hvilken type leukemi pasienten har. Kjemoterapi spiller en viktig rolle i behandlingen av leukemi. |
Sammendrag – MDS vs Leukemi
Myelodysplastiske syndromer (MDS) beskriver et sett med ervervede benmargslidelser som skyldes defekter i stamcellene, mens leukemi er akkumulering av unormale maligne monoklonale hvite blodlegemer i benmargen. Myelodysplasi er en forløperlesjon som kan gjennomgå ondartet transformasjon, men leukemi er en malignitet. Dette er hovedforskjellen mellom MDS og leukemi.
Last ned PDF-versjon av MDS vs Leukemia
Du kan laste ned PDF-versjonen av denne artikkelen og bruke den til offline-formål i henhold til sitatnotater. Last ned PDF-versjon her Forskjellen mellom MDS og leukemi
