Nøkkelforskjellen mellom interstitiell lungesykdom og bronkiektasi er at de interstitielle lungesykdommene er et sett med restriktive lungesykdommer, mens bronkiektasen er en obstruktiv lungesykdom.
Interstitielle lungesykdommer (ILD) er en heterogen gruppe av lidelser som involverer lungeparenkymet – alveolær slimhinne, alveolære vegger, kapillært endotel og bindevev. De samme patologiske endringene forårsaket av infeksjonsmidler regnes ikke som interstitielle lungesykdommer. Bronkiektasi er en patologisk tilstand i luftveiene preget av tilstedeværelsen av unorm alt og permanent utvidede luftveier.
Hva er interstitiell lungesykdom?
Interstitielle lungesykdommer (ILD) er en heterogen gruppe av lidelser som involverer lungeparenkymet – alveolær slimhinne, alveolære vegger, kapillært endotel og bindevev. De samme patologiske forandringene forårsaket av infeksjonsmidler regnes ikke som interstitielle lungesykdommer. Hos nesten alle pasientene er det fibrose i lungeparenkymet noen ganger med tilhørende betennelse. Til syvende og sist blir de alveolære skilleveggene tykkere, noe som svekker diffusjonen av oksygen over dem.
I det mest avanserte stadiet av sykdommen er det diffus fibrose i lungen som gir opphav til det karakteristiske bikake-utseendet på CT-røntgenbilder. Pasienten kan ha betydelig svekkelse av lungefunksjon, pulmonal hypertensjon og cor pulmonale.
Vanlige kliniske funksjoner
Vanlige kliniske trekk ved interstitiell lungesykdom inkluderer;
- Progressiv dyspné og takypné
- Avslutt åndedrettsknitring (vanligvis ingen tungpustethet eller andre tegn på luftveisobstruksjon)
- cyanosis
Figur 01: En alveol i lungen
Lungefunksjonstester
- Redusert total lungekapasitet på grunn av redusert etterlevelse – restriktiv type lungesykdom
- Redusert CO-diffunderende kapasitet
- Røntgen thorax
Diffust infiltrasjonsmønster – små knuter, uregelmessige linjer eller slipt glassskygge
Cause
Den eksakte årsaken til, et flertall av de interstitielle lungesykdommene er ennå ikke identifisert. Men de antas å ha assosiasjoner til følgende risikofaktorer.
- Eksponering for miljøfarer (vanligvis røyking, andre: industriell eksponering)
- Sarkoidose
- Collagen vaskulære sykdommer
- Granulomatøs vaskulitt (f.eks. Wegeners, Churg – Strauss)
- Hypersensitivity pneumonitis (organisk støv)
- Eksponering for uorganisk støv – beryllium, silika (hovedsakelig ved industriell eksponering)
Histologiske undertyper av interstitielle lungesykdommer
- Vanlig interstitiell pneumpnia (UIP)
- Organizing pneumonia (OP) [old term-Bronchioloitisobliterance with organizing pneumonia (BOOP)]
- Desquamative interstitial pneumonia (DIP)
- Diffus alveolær skade (DAD)
- Uspesifikk interstitiell lungebetennelse (NSIP)
Undersøkelser
Interstitiell lungesykdom kan undersøkes via;
- Røntgen thorax – bilater alt retikulært mønster. I granulomatøse typer kan det være nodulær opasitet
- HRCT – bedre vurdering av omfang og fordeling av sykdom
- Lungefunksjonstesting – omfanget av lungepåvirkning vurderes
- Diffuserende kapasitet – reduserte diffusjonskapasiteten til lungen for CO
- Arteriell blodgass
- Bronkoskopi og bronkoalveolær lavage
- Lungebiopsi
- Andre:
- I CTDs – ANA, anti-dsDNA, revmatoid faktor
- LDH – et uspesifikk funn i ILD-er
Management
Behandlingsplanen kan variere avhengig av den underliggende årsaken til den interstitielle lungesykdommen
- Kortikosteroider gis for å stoppe de pågående inflammatoriske prosessene
- Bruk av immundempende midler anbefales også i noen tilfeller når det ikke er noen bedring i pasientens tilstand med kortikosteroidene alene.
- I de mest avanserte tilfellene er imidlertid lungetransplantasjon det eneste alternativet
Hva er bronkiektasi?
Bronkiektasi er en patologisk tilstand i luftveiene preget av tilstedeværelsen av unorm alt og permanent utvidede luftveier. Som et resultat av den kroniske betennelsen blir bronkialveggene tykkere og irreversibelt skadet. Svekkelsen av den mukosiliære transportmekanismen øker risikoen for overliggende infeksjoner.
Etiologi
Årsakene til bronkiektasi er;
- Medfødte defekter som mangel på bronkialveggelementer og lungesekvestrering
- Obstruksjon av bronkialveggen på grunn av mekaniske årsaker som svulster
- Postinfektiv bronkialskade
- Granulomdannelse ved tilstander som tuberkulose og sarkoidose
- Diffuse sykdommer i lungeparenkym som lungefibrose
- Immunologisk overrespons under tilstander som etter lungetransplantasjon
- Immunmangler
- Slimhinne-clearance-defekter i sykdommer som cystisk fibrose
Figur 02: Bronkiektasi
Kliniske funksjoner
De kliniske trekkene ved bronkiektasi inkluderer;
- Produksjonen av grønn eller gul fargesputum er den eneste kliniske manifestasjonen ved mild bronkiektasi
- Med sykdomsprogresjonen kan pasienten få andre alvorlige symptomer som vedvarende halitose, tilbakevendende feberepisoder med ubehag og tilbakevendende anfall av lungebetennelse.
- Kløbbing av neglene
- Under auskultasjonen kan det høres grove knitring over de infiserte områdene
- Pusthet
- hemoptyse
Undersøkelser
Undersøkelser av bronkiektasi inkluderer;
- Røntgen thorax – dette viser vanligvis tilstedeværelsen av utvidede bronkier med fortykkede vegger. Noen ganger kan det også observeres flere cyster fylt med væske.
- Høyoppløselig CT-skanning
- Undersøkelse og dyrking av sputum er avgjørende for identifisering av det etiologiske agensen, samt for å bestemme de egnede antibiotika som må foreskrives i behandlingen av de overliggende infeksjonene.
- Sinusrøntgen – et flertall av pasientene kan også ha rhinosinusitt
- serumimmunoglobuliner – denne testen er utført for å identifisere eventuelle immunsvikt
- Svetteelektrolytter måles ved mistanke om cystisk fibrose
Behandling
Behandling og behandling av bronkiektasi er;
- Postural drenering
- Antibiotika – typen antibiotika som brukes avhenger av forårsakende middel
- Det er nødvendig å bruke bronkodilatatorer noen ganger for å unngå begrensninger i luftstrømmen
- Anti-inflammatoriske legemidler som orale eller nasale kortikosteroider kan stoppe sykdomsprogresjonen
komplikasjoner
- Lungebetennelse
- Pneumothorax
- Empyema
- Metastatiske cerebrale abscesser
Hva er likheten mellom interstitiell lungesykdom og bronkiektasi?
Begge tilstander er lungesykdommer
Hva er forskjellen mellom interstitiell lungesykdom og bronkiektasi?
Interstitielle lungesykdommer (ILD) er en heterogen gruppe av lidelser som involverer lungeparenkymet – alveolær slimhinne, alveolære vegger, kapillært endotel og bindevev, mens bronkiektasi er en patologisk tilstand i luftveiene preget av tilstedeværelsen av unorm alt og permanent utvidede luftveier. Dette er nøkkelforskjellen mellom interstitiell interstitiell lungesykdom og bronkiektasi. Det er også andre forskjeller mellom interstitiell lungesykdom og bronkiektasi basert på årsak, kliniske trekk, undersøkelsesteknikk, behandling og behandling, som er angitt nedenfor.
Sammendrag – Interstitiell lungesykdom vs bronkiektasi
Interstitielle lungesykdommer (ILD) er en heterogen gruppe av lidelser som involverer lungeparenkymet – alveolær slimhinne, alveolære vegger, kapillært endotel og bindevev, mens bronkiektasi er en patologisk tilstand i luftveiene preget av tilstedeværelsen av unorm alt og permanent utvidede luftveier. Bronkiektasi er en obstruktiv lungesykdom, men interstitielle lungesykdommer er restriktive. Dette er den største forskjellen mellom interstitiell lungesykdom og bronkiektasi.
