Gigantisme vs akromegali
Gigantisme og akromegali er to lidelser med samme sykdomsmekanisme og noe lignende presentasjoner. Selv om de har samme sykdomsmekanisme, har de to helt forskjellige utfall bare på grunn av debutalderen. Gigantisme er resultatet hvis sykdomsmekanismen starter i barndommen. Akromegali er resultatet hvis sykdomsmekanismen starter etter puberteten. Denne artikkelen vil diskutere sykdomsmekanismen og de kliniske trekk, symptomer, årsaker, utredning og diagnose, og prognose for akromegali og gigantisme, og også forskjellen mellom de to lidelsene.
Før puberteten vokser nesten alle bein i kroppen i lengde, bredde, vekt og styrke. Etter puberteten, etter vekstspurten, avtar veksten og stopper rundt 24-26 års alder. De voksende områdene av lange bein kalles epifyse. Ved puberteten, på grunn av effekten av kjønnshormoner, smelter epifyser sammen. Bare noen få bein i kroppen vokser etter det. Den molekylære forklaringen på fenomenet sier at veksten skyldes overdreven sekresjon eller effekt av insulinlignende vekstfaktor. Menneskelig vekst er under kontroll av hypofysehormonene. Hypothalamus skiller ut et hormon som heter Growth Hormone Releasing Hormone. Det virker på den fremre hypofysen og utløser sekresjon av veksthormon. Veksthormon virker på beinepifisen og utløser beinvekst. Insulinlignende vekstfaktor er et molekyl som dannes i kroppen som virker på beinepifisene og utløser rask celledeling og beinvekst. I henhold til disse molekylære forholdene er tre hovedmekanismer identifisert. Hypothalamus som skiller ut store mengder veksthormonfrigjørende hormon, hypofysen som skiller ut store mengder veksthormon og overdreven produksjon av insulinlignende vekstfaktorbindende protein som forlenger IGF-virkningen er de tre allment aksepterte sykdomsmekanismene. Mesteparten av tiden, er overdreven vekst på grunn av hypofysen hyper-sekresjon av veksthormon. I noen tilfeller som McCune Albright syndrom, nevrofibromatose, tuberøs sklerose og multippel endokrin neoplasi type 1 kan imidlertid også forårsake overdreven vekst.
Både gigantisme og akromegali har noe lignende presentasjoner. Begge tilstandene kan ha hodepine på grunn av hypofysehormoner som skiller ut svulster. Synsforstyrrelser er vanlige på grunn av hypofysetumor som trykker på den optiske chiasmen. Begge tilstander kan forårsake overdreven svetting, mild til moderat fedme og slitasjegikt. Begge tilstander trenger veksthormonnivåer, CT-hjerne, serumprolaktinnivå, fastende blodsukkertesting. Somatostatin i anti-veksthormonet og er svært effektivt mot veksthormonoverskudd. Dopaminagonister og kirurgi er andre alternativer.
Gigantisme er resultatet hvis sykdomsmekanismen starter i barndommen. Gigantisme er ekstremt sjelden; så langt er bare 100 tilfeller rapportert. Gigantisme kan starte i alle aldre før epifysefusjon i puberteten. Den har hodepine, synsforstyrrelser, fedme, leddsmerter og overdreven svette. Dødeligheten av gigantisme i barndommen er ikke kjent på grunn av det lave antallet tilfeller.
Akromegali er resultatet hvis sykdomsmekanismen starter etter puberteten. Akromegali er vanligere enn gigantisme. Akromegali starter rundt 3rd tiår. Akromegali har også lignende symptomer som gigantisme, men de vises først senere i livet. Akromegali har en dødelighet som er to til tre ganger høyere enn for befolkningen generelt.
Hva er forskjellen mellom akromegali og gigantisme?
• Akromegali er vanligere enn gigantisme. Gigantisme er ekstremt sjelden. Så langt er bare 100 tilfeller rapportert.
• Dødeligheten av gigantisme i barndommen er ikke kjent på grunn av det lave antallet tilfeller. Akromegali har en dødelighet som er to til tre ganger høyere enn for befolkningen generelt.
• Gigantisme kan starte i alle aldre før epifysefusjon i puberteten. Akromegali starter rundt 3. tiår.
• Gigantisme har overdreven høyhet, mens akromegali har overdreven vekst av underkjeven, tungen og fingerendene.
