Nøkkelforskjell – Cystisk fibrose vs lungefibrose
Nøkkelforskjellen mellom cystisk fibrose og lungefibrose er at cystisk fibrose er en genetisk lidelse der flere organer, inkludert lunger, mage-tarmsystemet, bukspyttkjertelen så vel som kjønnsorganet påvirkes, mens lungefibrose er en tilstand preget av gradvis fibrose av lungeparenkymet som forårsaker defekter i gassdiffusjonen som fører til respirasjonssvikt på senere stadier.
Hva er cystisk fibrose?
Cystisk fibrose er en autosomal recessiv lidelse som forårsaker mutasjoner i begge kopier av genet som er ansvarlig for proteinet k alt cystisk fibrose transmembrane conductance regulator (CFTR). Dette proteinet er involvert i produksjonen av svette, fordøyelsessekreter og slim. Når dette proteinet ikke fungerer, blir sekretet tykt. Denne lidelsen er preget av dannelsen av tykt slim og tarmsekret som forårsaker blokkering av kanalsystemene til forskjellige organer som forårsaker dysfunksjonene deres. Typiske symptomer inkluderer bukspyttkjertelinsuffisiens på grunn av kronisk obstruksjon av bukspyttkjertelkanalene, tarmobstruksjon og hyppige lungeinfeksjoner på grunn av dysfunksjon av slimhinneapparatet og infertilitet på grunn av obstruksjon av kanalen i genitalsystemet. Cystisk fibrose diagnostiseres av en svettetesting og genetisk analyse.
Det finnes ingen kjent kur for denne lidelsen. Lungeinfeksjoner er hyppige og må behandles med passende antibiotika for å forhindre langvarig skade på lungene. Pasienten må kanskje gis profylaktisk antibiotika for å forhindre infeksjoner også. Lungetransplantasjon kan være det ultimate alternativet for en alvorlig skadet lunge. Utskifting av bukspyttkjertelenzym er viktig for å forhindre underernæring. Lungeproblemer er ansvarlige for døden hos de fleste pasienter med cystisk fibrose.
Cystisk fibrose er vanlig blant mennesker av europeiske aner.
Hva er lungefibrose?
Lungefibrose er en gruppe lidelser preget av gradvis fibrose og ødeleggelse av lungen. Pasienter med lungefibrose lider av kortpustethet, spesielt ved anstrengelse, tørr hoste, tretthet og svakhet. Det er en rekke årsaker som er ansvarlige for lungefibrose.
Innånding av miljø- og arbeidsforurensninger som asbest, silika og eksponering for visse skadelige gasser.
- Overfølsomhetslungebetennelse som følge av innånding av støv forurenset med bakterielle soppprodukter
- Binnevevssykdommer som revmatoid artritt og systemisk lupus erythematosus
- Sigarettrøyking
- Sarkoidose
- Infeksjoner
- Visse medisiner, f.eks. amiodaron, metotreksat, nitrofurantoin
- Bryststrålebehandling
Det er imidlertid en kategori av lungefibrose hvor årsaken ikke er funnet. Denne gruppen er navngitt som idiopatisk lungefibrose.
Den viktigste behandlingsmåten er å unngå eksponering for årsaken. Ellers er ingen effektiv behandling tilgjengelig for å forhindre progresjon av denne sykdommen. Pasienter vil til slutt ende opp med respirasjonssvikt der lungetransplantasjon er det eneste alternativet.
Hva er forskjellen mellom cystisk fibrose og lungefibrose?
Definisjon av cystisk fibrose og lungefibrose
Cystisk fibrose: Cystisk fibrose (CF) er en arvelig sykdom som påvirker lungene, fordøyelsessystemet, svettekjertlene og mannlig fertilitet.
Lungefibrose: Lungefibrose er arrdannelse i lungene.
Kjennetegn ved cystisk fibrose og lungefibrose
Aldersfordeling
Cystisk fibrose: Cystisk fibrose er en medfødt lidelse og tilstede fra fødselen
Lungefibrose: Lungefibrose er sett blant middelaldrende og eldre befolkning
Etnisk distribusjon
Cystisk fibrose: Cystisk fibrose er sett i europeisk befolkning, men ekstremt sjelden blant andre etniske grupper.
Lungefibrose: Ingen etnisk mangfold for lungefibrose og påvirker alle etniske grupper.
Cause
Cystisk fibrose: Cystisk fibrose er forårsaket av en mutasjon i et gen.
Lungefibrose: Lungefibrose er forårsaket av mange miljøårsaker enn genetiske årsaker.
Symptomdistribusjon
Cystisk fibrose: Cystisk fibrose påvirker mange organsystemer i kroppen, inkludert gastrointestinale, luftveier og genitourinary.
Lungefibrose: Lungefibrose er begrenset til luftveiene.
komplikasjoner
Cystisk fibrose: Ekstrapulmonale komplikasjoner er vanligere med cystisk fibrose.
Lungefibrose: Mens ekstrapulmonale komplikasjoner er mindre vanlige med lungefibrose.
Undersøkelser
Cystisk fibrose: Cystisk fibrose diagnostiseres ved svettetester og genetiske tester.
Lungefibrose: Lungefibrose diagnostiseres ved høyoppløselige CT-skanninger (HRCT)
Behandling
Cystisk fibrose: Cystisk fibrose behandles med støttende behandling inkludert antibiotika.
Lungefibrose: Lungefibrose har ikke vellykket behandlings alternativ, men steroider har en rolle i å forhindre progresjon til fibrose ved akutt inflammatorisk stadium og oksygenbehandling i hjemmet og lungerehabilitering i senere stadier.
Prognosis
Cystisk fibrose: For cystisk fibrose er prognosen dårlig og pasienten dør vanligvis på grunn av luftveisinfeksjon.
Lungefibrose: Lungefibrose har vanligvis en langsom progresjon, men pasienter ender til slutt i irreversibel respirasjonssvikt der de blir oksygenavhengige.
