Nøkkelforskjellen mellom HLH og MAS er at HLH (hemofagocytisk lymfohistiocytose) er en alvorlig, livstruende hematologisk sykdom, mens MAS (makrofagaktiveringssyndrom) er en alvorlig, livstruende revmatisk sykdom.
Cytokinstorm er også kjent som hypercytokinemi. Det er en fysiologisk reaksjon hos mennesker og andre dyr der det medfødte immunsystemet utløser en ukontrollert og overdreven frigjøring av cytokiner. Cytokiner er pro-inflammatoriske signalmolekyler. Imidlertid kan plutselig frigjøring av cytokiner i store mengder forårsake multisystemorgansvikt. HLH og MAS er to medisinske tilstander som kan forårsake cytokinstormer.
Hva er HLH (hemofagocytisk lymfohistiocytose) ?
HLH (hemofagocytisk lymfohistiocytose) er en uvanlig hematologisk lidelse som ofte sees mer hos barn enn hos voksne. Det er en livstruende sykdom. Det forårsaker alvorlig hyperbetennelse gjennom spredning av aktiverte lymfocytter og makrofager. Norm alt er HLH preget av spredning av morfologisk godartede lymfocytter og makrofager, som skiller ut store mengder inflammatoriske cytokiner. Derfor er HLH klassifisert som et cytokinstormsyndrom.
Figur 01: HLH
Det er arvelige og ikke-arvede årsaker til hemofagocytisk lymfohistiocytose. Dessuten er det to typer HLH: primær og sekundær. Primær HLH er forårsaket av inaktiverende mutasjoner i gener som koder for proteiner som cytotoksiske T-celler og NK-celler bruker for å drepe målrettede infiserte celler. De muterte genene inkluderer UNC13D, STX11, RAB27A, LYST, PRF11, SH2DIA, BIRC4, ITK, CD27 og MAGT1. Den sekundære HLH er assosiert med ondartede og ikke-maligne sykdommer som svekker immunsystemets evne til å angripe EBV-infiserte celler. De ondartede sykdommene inkluderer T-celle lymfom, B-celle lymfom, akutt lymfatisk leukemi osv. Ikke-maligne sykdommer på den annen side inkluderer autoimmune lidelser som juvenil idiopatisk artritt, juvenil Kawasaki sykdom, systemisk lupus erythematosus, etc.
HLH-symptomer inkluderer feber, forstørrelse av lever og milt, forstørrede lymfeknuter, gul misfarging av hud og øyne og utslett. Denne medisinske tilstanden kan diagnostiseres med fysisk undersøkelse, blodprøver og molekylær testing for genmutasjoner. Behandlingsregimet for denne sykdommen inkluderer kortikosteroider, immundempende legemidler (cyklosporin, metotreksat), kjemoterapimedisiner (etoposid, vinkristin), intravenøs immunoglobulin, cytokinmålrettet terapi, anti-IFN gamma monoklon alt antistoff (emapalumab) og modifisert rekombinant interleukinreseptor antagonist (Anakinra).
Hva er MAS (Macrophage Activation Syndrome)?
Macrophage Activation Syndrome (MAS) er en alvorlig, livstruende revmatisk sykdom. Det er en kronisk revmatisk barndomssykdom. Det forekommer ofte med systemisk oppstått juvenil idiopatisk artritt. Det er også assosiert med systematisk lupus erythematosus, Kawasaki sykdom og voksendebuterende Stills sykdommer. MAS antas også å være svært lik sekundær hemofagocytisk lymfohistiocytose. Årsaken til denne sykdommen er ofte en virusinfeksjon eller en medisin.
Figur 02: MAS
Symptomene på denne sykdommen inkluderer kontinuerlig feber, følelse av tretthet og lav energi, hodepine, forvirring, store lymfeknuter, store lever og milt, blødninger og koagulasjonsproblemer, endringer i blodtrykk og lavt blodtall. Diagnose av MAS er gjennom blodprøver, benmargsaspirasjon og bildediagnostikk (røntgen, ultralyd, CT-SCAN, MR). Behandlings alternativene inkluderer vanligvis steroider (glukokortikoider), intravenøse immunglobuliner, ciklosporin (immundempende middel), biologisk terapi (Anakinra) og kreftmedisin.
Hva er likhetene mellom HLH og MAS?
- HLH og MAS er to medisinske tilstander som kan forårsake en cytokinstorm.
- Begge sykdommene rammer hovedsakelig barn.
- Sekundær HLH patofysiologisk ligner på MAS.
- Begge sykdommene er assosiert med juvenil idiopatisk artritt, juvenil Kawasaki-sykdom og systemisk lupus erythematosus,
- De har lignende behandlings alternativer.
Hva er forskjellen mellom HLH og MAS?
HLH er en alvorlig, livstruende hematologisk sykdom mens MAS er en alvorlig, livstruende revmatisk sykdom. Dermed er dette nøkkelforskjellen mellom HLH og MAS. Videre er det arvelige og ikke-arvede årsaker til HLH, men det er bare ikke-arvede årsaker til MAS.
Infografien nedenfor presenterer forskjellene mellom HLH og MAS i tabellform for side ved side-sammenligning.
Sammendrag – HLH vs MAS
HLH og MAS er to medisinske tilstander som kan forårsake cytokinstormer i kroppen. Barn er hovedsakelig berørt av begge tilstandene. HLH er en alvorlig, livstruende hematologisk sykdom, mens MAS er en alvorlig, livstruende revmatisk sykdom. Så dette oppsummerer forskjellen mellom HLH og MAS.
