Key Difference – Myeloproliferative vs Myelodysplastic
Produksjonen av forskjellige blodceller finner sted i benmargen. Stamceller som ligger i margen differensierer til forskjellige celletyper langs et spekter av cellelinjer. Denne differensieringsprosessen er sterkt regulert hovedsakelig av genene. Derfor kan mutasjoner av disse genene forstyrre hele prosessen, og forårsake en myriade av hematologiske lidelser som grovt sett er kategorisert i to grupper som myeloproliferativ og myelodysplastisk. Ved myeloproliferative lidelser er det en økning i antall celler i forskjellige blodcellelinjer. Myelodysplastisk refererer til stamcellenes manglende evne til å modnes til røde blodceller, hvite blodceller og blodplater. Den viktigste forskjellen mellom myeloproliferative og myelodysplastiske er at ved myeloproliferative lidelser er det en økning i antall normale celler, mens det ved myelodysplastiske lidelser er en økning i antall unormale umodne celler.
Hva er myeloproliferativt?
Ved myeloproliferative lidelser er det en økning i antall celler i forskjellige blodcellelinjer. Det patognomiske trekk ved myeloproliferative tilstander er tilstedeværelsen av et mutert og konstitutivt aktivert tyrosinkinasegen sammen med ulike avvik i signalveiene som fører til vekstfaktoruavhengighet.
De fleste myeloproliferative sykdommer stammer fra de multipotente myeloide stamceller og noen ganger fra de pluripotente stamcellene.
Figur 01: Økt retikulin i benmargen ved myeloproliferative lidelser
Vanlige patologiske endringer observert i disse lidelsene inkluderer,
- Økt spredningsdrift i benmargen
- Ekstramedullær hematopoiesis
- Margsfibrose sammen med perifere blodcytopenier
- Transformasjon til akutt leukemi
Følgende er de viktigste variantene av myeloproliferative lidelser:
- Kronisk myelogen leukemi
- Polycythemia vera
- Vesentlig trombocytopeni
- Primær myelofibrose
- Systemisk mastocytose
- Kronisk eosinofil leukemi
- Stamcelleleukemi
Hva er myelodysplastikk?
Myelodysplastikk refererer til stamcellenes manglende evne til å modnes til røde blodceller, hvite blodceller og blodplater. Følgelig er hemopoiesen svekket og det er høyere risiko for å utvikle akutt myeloid leukemi.
I disse myelodysplastiske tilstandene blir stamcellene i benmargen erstattet av en rekke neoplastiske multipotente stamceller som er i stand til å formere seg, men på en ineffektiv måte. Derfor vil pasienter ha pancytopeni.
Myelodysplastiske lidelser kan skyldes ervervede årsaker som eksponering for genotoksisk stråling eller idiopatiske årsaker.
Figur 02: Megakaryocytter i myelodysplastiske lidelser
Morfologiske endringer
Det er benmargshyperplasi, som er assosiert med forstyrret differensiering av granulocytter, megakaryocytter, erytroider osv. I noen tilfeller kan man også observere en økning i myeloblastene.
Kliniske funksjoner
- Vanligvis er eldre personer over 70 år berørt av denne tilstanden
- Gjentatte infeksjoner
- Uforklarlige blødninger
- Svakhet
Myelodysplatiske lidelser er klassifisert i ulike undergrupper for å vurdere sykdomsprognosen. Pasienter dør vanligvis innen 9-29 måneder fra symptomdebut.
Behandlinger
- Allogen hemopoietisk stamcelletransplantasjon
- Antibiotika for å kontrollere infeksjoner
- Blodprodukttransfusjon
Hva er likheten mellom myeloproliferativ og myelodysplastisk?
Begge typer lidelser skyldes først og fremst genetiske mutasjoner som påvirker produksjonen av celler i benmargen
Hva er forskjellen mellom myeloproliferativ og myelodysplastisk?
Myeloproliferative vs Myelodysplastic |
|
| Ved myeloproliferative lidelser er det en økning i antall celler i forskjellige blodcellelinjer. | Myelodysplastikk refererer til stamcellenes manglende evne til å modnes til røde blodceller, hvite blodceller og blodplater. |
| Patognomiske egenskaper | |
| Det patognomiske trekk ved myeloproliferative tilstander er tilstedeværelsen av et mutert og konstitutivt aktivert tyrosinkinasegen sammen med ulike avvik i signalveiene som fører til vekstfaktoruavhengighet. | I disse myelodysplastiske tilstandene blir stamcellene i benmargen erstattet av en rekke neoplastiske multipotente stamceller som er i stand til å formere seg, men på en ineffektiv måte. |
| Vanlige patologiske endringer | |
|
Det er benmargshyperplasi, som er assosiert med forstyrret differensiering av granulocytter, megakaryocytter, erytroider osv. I noen tilfeller kan man også observere en økning i myeloblastene. |
Sammendrag – Myeloproliferative vs Myelodysplastic
Ved myeloproliferative lidelser er det en økning i antall celler i forskjellige blodcellelinjer. Myelodysplastisk refererer til stamcellenes manglende evne til å modnes til røde blodceller, hvite blodceller og blodplater. Ved myeloproliferative lidelser er det en økning i antall normale blodceller, mens det ved myelodysplastiske lidelser er en økning i antall unormale umodne celler. Dette er hovedforskjellen mellom myeloproliferativ og myelodysplastisk.
