Nøkkelforskjellen mellom ALS og MND er at MND (eller Motor Neuron Disease) er en alvorlig medisinsk tilstand som forårsaker progressiv svakhet og til slutt død på grunn av respirasjonssvikt eller aspirasjon, mens ALS (eller amyotrofisk lateral sklerose) er en variasjon av MND med det karakteristiske trekk ved gradvis innsettende svakhet på en lem, som sprer seg til de andre lemmer og kroppsmuskler.
MND har fire hovedvarianter i henhold til den kontrasterende måten å presentere den på. ALS er den vanligste av disse fire variantene. Dermed er ALS ganske enkelt en annen form for MND.
Hva er ALS?
Amyotrofisk lateral sklerose (ALS) er den vanligste kliniske formen for MND. Det er en typisk paraneoplastisk presentasjon, som vanligvis starter fra ett lem, og deretter sprer seg gradvis til andre lemmer og trunkmuskler. Klinisk presentasjon er typisk fokal muskelsvakhet og sløsing, med muskelfascikulering. Kramper er også vanlig. Videre, ved undersøkelse, kan en lege identifisere raske reflekser, ekstensor plantar-responser og spastisitet som er tegn på øvre motorneuronlesjoner.
Figur 01: Klinisk bilde
I sjeldne tilfeller kan pasienten presentere seg med asymmetrisk spastisk paraparese, etterfulgt av en lavere motorisk svakhet omtrent en måned etter. Alvorlig forverring av symptomene over måneder vil bekrefte diagnosen.
Hva er MND?
MND (motorneuronsykdom) er en alvorlig medisinsk tilstand som forårsaker progressiv svakhet, og til slutt død på grunn av respirasjonssvikt eller aspirasjon. Årlig forekomst av sykdommen er 2/100000, noe som indikerer at sykdommen er relativt uvanlig. I noen land identifiserer leger denne sykdommen som amyotrofisk lateral sklerose (ALS). Personer mellom 50 og 75 år er vanligvis ofre for denne sykdommen. Sensoriske symptomer som nummenhet, prikking og smerte forekommer imidlertid ikke i denne sykdommen, da den ikke påvirker sansesystemet.
Patogenese
Øvre og nedre motoriske nevroner i ryggmargen, kranialnervemotorkjerner og cortex er hovedkomponentene i sentralnervesystemet som er påvirket av MND. Men andre nevronale systemer kan også bli påvirket. For eksempel, hos 5 % av pasientene kan frontotemporal demens sees, mens kognitiv svekkelse hos 40 % av pasientene observeres hos 40 % av pasientene. Årsaken til MND er ukjent. Men det er allment antatt at proteinaggregering i aksonene er den underliggende patogenesen som forårsaker MND. Glutamatmediert eksitotoksisitet og oksidativ nevronal skade er også involvert i patogenesen.
Kliniske funksjoner
Det er fire kliniske hovedmønstre som kan smelte sammen med utviklingen av sykdommen. Den vanligste av dem er amyotrofisk lateral sklerose (ALS).
Progressiv muskelatrofi
En pasient som lider av progressiv muskelatrofi viser svakhet, muskelsvinn og fascikulasjon. Disse symptomene begynner vanligvis i en lem og sprer seg deretter til de tilstøtende spinalsegmentene. Dette er en ren presentasjon av nedre motornevronlesjon.
Progressiv Bulbar og Pseudobulbar Parese
Præsente symptomer er dysartri, dysfagi, neseoppstøt av væsker og chocking. Disse oppstår på grunn av involvering av nedre kranialnervekjerner og deres supranukleære forbindelser. Ved en blandet bulbar parese kan man observere fascikulasjon av tungen med langsomme, stive tungebevegelser. Dessuten, ved pseudobulbar parese, kan emosjonell inkontinens med patologisk latter og gråt sees.
Primær lateral sklerose
Dette er en sjelden form for MND, som forårsaker gradvis progressiv tetraparese og pseudobulbar parese.
Diagnose
Diagnosen av sykdommen er først og fremst basert på den kliniske mistanken. Undersøkelser kan gjøres for å utelukke andre mulige årsaker. EMG kan gjøres for å bekrefte denervering av muskler på grunn av degenerering av de nedre motoriske nevronene.
Prognose og ledelse
Ingen behandling har vist seg å forbedre resultatet. Riluzole kan imidlertid bremse utviklingen av sykdommen, og det kan øke levetiden til pasienten med 3-4 måneder. Dessuten er fôring via gastrostomi og ikke-invasiv ventilatorstøtte nyttig for å forlenge pasientens overlevelse, selv om overlevelse i mer enn 3 år er uvanlig.
Hva er likhetene mellom ALS og MND?
- ALS er den vanligste kliniske varianten av MND
- Diagnose av alle former for MND inkludert ALS er hovedsakelig gjort basert på den kliniske mistanken. EMG kan være nyttig for å bekrefte diagnosen fordi den viser denervering av musklene som følge av skaden på motornevronen.
- Det finnes ingen kur for noen form for MND.
Hva er forskjellen mellom ALS og MND?
MND er en alvorlig medisinsk tilstand som forårsaker progressiv svakhet og til slutt død på grunn av respirasjonssvikt eller MND har fire hovedformer: amyotrofisk lateral sklerose, progressiv muskelatrofi, progressiv bulbar og pseudobulbar parese og primær lateral sklerose. For å være spesifikk er ALS den typiske paraneoplastiske presentasjonen, som vanligvis starter fra ett lem og deretter sprer seg gradvis til andre lemmer og kroppsmuskler. Dette er hovedforskjellen mellom ALS og MND.
Dessuten inkluderer kliniske trekk ved progressiv muskelatrofi svakhet, fascikulasjoner og muskelsvinn. Disse funksjonene vises først på en lem og sprer seg deretter inn i de tilstøtende ryggradssegmentene. Derimot er dysartri, dysfagi og nasal oppstøt av væsker og choking de kliniske trekk ved progressiv bulbar og pseudobulbar parese. I tillegg viser primær lateral sklerose gradvis progressiv tetraparese og pseudobulbar parese.
Sammendrag – ALS vs MND
Opsummert er MND en dødelig lidelse som gradvis forverres og til slutt resulterer i døden når pasienten mister kontrollen over åndedrettsmusklene. Det kan forekomme i fire hovedformer, hvorav ALS er den vanligste. Tot alt sett er dette forskjellen mellom ALS og MND.
