Nøkkelforskjell – CJD vs VCJD
Prionsykdommer er overførbare nevrodegenerative sykdommer med lang inkubasjonsperiode forårsaket av akkumulering av feilfoldet naturlig protein PrPc. Creutzfeldt-Jacobs syndrom er den vanligste prionsykdommen hos mennesker og kan sees i ulike former. Variant Creutzfeldt-Jacob syndrom er en slik form for Creutzfeldt-Jacob syndrom som hovedsakelig rammer unge mennesker i slutten av tjueårene. Vanligvis påvirker de andre formene for CJD eldre mennesker som er over 50 år. Bortsett fra denne forskjellen i befolkningen som står i fare for å utvikle sykdommen, er det ingen annen signifikant forskjell mellom CJD og VCJD.
Hva er CJD?
Creutzfeldt-Jacobs syndrom er den vanligste prionsykdommen hos mennesker og kan sees i ulike former som sporadisk, iatrogen, familiær og variant.
Sporadisk CJD
Dette er den hyppigst forekommende formen for CJD i det kliniske oppsettet. Personer som er over 50 år er mer sannsynlig å bli påvirket av denne tilstanden, og forekomsten er omtrent 1 av en million. De somatiske mutasjonene i PRNP-genet antas å være årsaken til sporadisk CJD. Død innen seks måneder er uunngåelig på grunn av raskt progressiv demens. Sporadisk CJD bør mistenkes hver gang en pasient viser tegn på rask kognitiv svikt. Tilstedeværelse av myoklonus er en annen klinisk ledetråd.
Figur 01: Spongiform endring i CJD
Iatrogen CJD
Som navnet antyder, overføres iatrogen CJD gjennom medisinske og kirurgiske inngrep som bruk av kirurgiske instrumenter i nevrokirurgi (prioner er motstandsdyktige mot sterilisering), transplantasjonsmaterialer og infusjon av kadaverisk hypofyse-avledet veksthormon tatt fra pasienter med CJD eller presymptomatisk CJD. Iatrogen CJD har en ekstremt lang inkubasjonsperiode.
Familiær CJD
Dette kan betraktes som den sjeldneste formen for CJD og skyldes de medfødte mutasjonene i PRNP-genet.
Hva er VCJD?
Variant Creutzfeldt-Jacob syndrom eller VCJD ble først identifisert i Storbritannia i 1995. I motsetning til den sporadiske formen av sykdommen, rammer VCJD mye yngre mennesker i slutten av 20-årene.
Tidlige symptomer inkluderer nevropsykiatriske manifestasjoner etterfulgt av ataksi og demens med myoklonus eller chorea. VCJD har et langt sykdomsforløp, og følgelig er det et langt gap mellom infeksjonen og tilsynekomsten av kliniske trekk.
Diagnosen kan bekreftes av mandelbiopsier, og helt nylig ble det også introdusert en sensitiv blodprøve.
Både VCJD og Bovin Spongiform Encefalitt er forårsaket av den samme stammen av prioner. Overføring av sykdommen kan også skje gjennom blodoverføring.
Figur 02: Tonsilbiopsi i VCJD
Behandling av CJD og VCJD
Det finnes ingen kur for noen av formene for CJD. Ledelsen tar sikte på å lindre symptomene og gjøre pasienten komfortabel så mye som mulig. Analgetika kan gis for å lindre smertene, og antiepileptika som klonazepam er nyttige for å kontrollere chorea og myoklonus.
Hva er likhetene mellom andre former for CJD og VCJD?
- Alle former for CJD inkludert VCJD er forårsaket av prionene.
- Alle skjemaene har lignende kliniske manifestasjoner.
- Ingen av de forskjellige variantene av CJD kan kureres, og symptomatisk behandling for å minimere pasientens lidelse er det eneste som kan gjøres.
Hva er forskjellen mellom CJD og VCJD?
Siden VCJD er en form for CJD, diskuterer den følgende delen forskjellen mellom VCJD og andre former for CJD.
CJD vs. VCJD |
|
| CJD er den vanligste prionsykdommen hos mennesker og kan sees i ulike former. | VCJD (variant Creutzfeldt-Jacob syndrom) er en form for CJD. |
| Aldersgrense for pasienter | |
| Eldre personer over 50 år er ofte rammet. | Unge mennesker i slutten av tjueårene er de vanlige ofrene for VCJD. |
| Inkubasjonsperiode | |
| Sporadisk CJD har en lang inkubasjonsperiode; familiære og iatrogene former har en relativt kort inkubasjonstid. | VCJD har alltid en kort inkubasjonsperiode. |
Sammendrag – CJD vs VCJD
Creutzfeldt-Jacobs syndrom er en nevrodegenerativ sykdom forårsaket av en viss type proteiner som kalles prioner. Det finnes forskjellige varianter av denne sykdommen som sporadiske, iatrogene og etc. Variant Creutzfeldt-Jacob syndrom er en slik variant av det viktigste kliniske syndromet. Men i motsetning til sykdomsformene som oftest rammer eldre mennesker som er over 50 år, rammer VCJD yngre mennesker i slutten av tjueårene. Dette er den største forskjellen mellom CJD og VCJD.
Last ned PDF-versjon av CJD vs VCJD
Du kan laste ned PDF-versjonen av denne artikkelen og bruke den til offline-formål i henhold til sitat. Last ned PDF-versjon her Forskjellen mellom CJD og VCJD
